Переходим к полинейропатиям! Главная битва в этой теме — это дифференциальная диагностика между острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ОВДП / Синдром Гийена-Барре) и ее «старшей сестрой» — хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией (ХВДП).

Оба заболевания имеют аутоиммунную природу, при обоих иммунная система атакует миелиновую оболочку собственных периферических нервов,, и при обоих в ликворе выявляется белково-клеточная диссоциация (повышенный уровень белка при нормальном содержании клеток). Однако тактика ведения и прогнозы у них разные.

1. Синдром Гийена-Барре (ОВДП) — «Стремительный шторм»

• Дебют: Острое начало, чаще всего через 1–2 недели после перенесенной инфекции (вирусного заболевания, энтерита, вызванного Campylobacter jejuni, ВИЧ-инфекции и др.).
• Время прогрессирования: Симптомы нарастают стремительно — от нескольких часов или дней до максимума в течение 4 недель (не более одного месяца),,.
• Клинический портрет: Характерен симметричный восходящий вялый тетрапарез (сначала слабеют ноги, затем руки) со снижением или полным выпадением сухожильных рефлексов,,.
• «Красные флаги» тяжести (отличия от ХВДП): Часто и быстро вовлекаются черепные нервы (лицевой нерв, бульбарная группа), а у трети больных развивается угрожающая жизни дыхательная недостаточность, требующая перевода на ИВЛ. Также выражена вегетативная нестабильность (лабильность АД, аритмии).

2. ХВДП — «Медленный процесс»

• Дебют и время прогрессирования: Это ключевое отличие! Заболевание прогрессирует медленно, нарастание неврологической симптоматики занимает более 8 недель (двух месяцев).
• Клинический портрет: Развивается симметричная слабость как в проксимальных, так и в дистальных отделах конечностей, угнетаются сухожильные рефлексы,. Чувствительные нарушения (снижение вибрационной и проприоцептивной чувствительности) сопровождаются сенситивной атаксией.
• Отличия от СГБ: Поражение черепных нервов встречается реже и возникает значительно позже, вовлечение дыхательных мышц является исключением, а вегетативные симптомы выражены минимально.

Диагностическая ловушка: ХВДП с острым началом (О-ХВДП)

Примерно в 13–16% случаев ХВДП дебютирует так же остро, как синдром Гийена-Барре (прогрессирует в пределах 4 недель), и в начале их практически невозможно достоверно различить ни клинически, ни по ЭНМГ.

• Как заподозрить О-ХВДП: У таких пациентов чаще сохраняется способность к самостоятельной ходьбе, реже отмечается слабость мимических мышц, симптомы дыхательной недостаточности и вегетативной дисфункции.
• Окончательный вердикт: Диагноз ХВДП ставится, если прогрессирование нарушений затягивается более чем на 8 недель, либо если после первичного улучшения на фоне терапии возникает 3 и более эпизодов ухудшения (рецидивов). В дифференциальном диагнозе на этом этапе может помочь УЗИ периферических нервов.

Роль ЭНМГ (Электронейромиографии)

При обоих заболеваниях стимуляционная ЭНМГ покажет классические признаки демиелинизации: значительное снижение скорости распространения возбуждения по моторным волокнам (СРВм), увеличение дистальной латентности M-ответов, увеличение латентности или выпадение F-волн, блоки проведения и патологическую темпоральную дисперсию. ЭНМГ подтверждает саму суть процесса, но главный дифференциальный маркер между острой (СГБ) и хронической (ХВДП) формой — это именно время.

---

Проверка клинического мышления:

В отделение реанимации доставлен мужчина 32 лет. Две недели назад он перенес желудочно-кишечную инфекцию с диареей. В течение последних 5 дней он отмечает нарастающую слабость в ногах, из-за которой вчера перестал ходить. Сегодня утром заметил слабость в руках, поперхивание при глотании жидкой пищи и то, что лицо стало «асимметричным» (не может плотно зажмурить глаза). При осмотре: вялый тетрапарез (в ногах плегия, в руках сила снижена), арефлексия, двусторонняя слабость мимической мускулатуры, снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) до 1,3 л. По данным ЭНМГ: признаки демиелинизирующей полинейропатии. В ликворе: белок 1,7 г/л при нормальном уровне глюкозы и отсутствии клеток.

Вопросы:

1. Какой диагноз является наиболее вероятным (Синдром Гийена-Барре или ХВДП)?
2. Укажите минимум 3 клинико-анамнестических признака из задачи, которые подтверждают ваш выбор и делают классическую ХВДП маловероятной.
3. Учитывая снижение жизненной емкости легких и поперхивание, какое экстренное жизнеспасающее вмешательство может потребоваться пациенту в ближайшее время?