☰ Содержание лекции
Переходим к полинейропатиям! Главная битва в этой теме — это дифференциальная диагностика между острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ОВДП / Синдром Гийена-Барре) и ее «старшей сестрой» — хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией (ХВДП).
Оба заболевания имеют аутоиммунную природу, при обоих иммунная система атакует миелиновую оболочку собственных периферических нервов,, и при обоих в ликворе выявляется белково-клеточная диссоциация (повышенный уровень белка при нормальном содержании клеток). Однако тактика ведения и прогнозы у них разные.
1. Синдром Гийена-Барре (ОВДП) — «Стремительный шторм»
- Дебют: Острое начало, чаще всего через 1–2 недели после перенесенной инфекции (вирусного заболевания, энтерита, вызванного Campylobacter jejuni, ВИЧ-инфекции и др.).
- Время прогрессирования: Симптомы нарастают стремительно — от нескольких часов или дней до максимума в течение 4 недель (не более одного месяца),,.
- Клинический портрет: Характерен симметричный восходящий вялый тетрапарез (сначала слабеют ноги, затем руки) со снижением или полным выпадением сухожильных рефлексов,,.
- «Красные флаги» тяжести (отличия от ХВДП): Часто и быстро вовлекаются черепные нервы (лицевой нерв, бульбарная группа), а у трети больных развивается угрожающая жизни дыхательная недостаточность, требующая перевода на ИВЛ. Также выражена вегетативная нестабильность (лабильность АД, аритмии).
2. ХВДП — «Медленный процесс»
- Дебют и время прогрессирования: Это ключевое отличие! Заболевание прогрессирует медленно, нарастание неврологической симптоматики занимает более 8 недель (двух месяцев).
- Клинический портрет: Развивается симметричная слабость как в проксимальных, так и в дистальных отделах конечностей, угнетаются сухожильные рефлексы,. Чувствительные нарушения (снижение вибрационной и проприоцептивной чувствительности) сопровождаются сенситивной атаксией.
- Отличия от СГБ: Поражение черепных нервов встречается реже и возникает значительно позже, вовлечение дыхательных мышц является исключением, а вегетативные симптомы выражены минимально.
Диагностическая ловушка: ХВДП с острым началом (О-ХВДП)
Примерно в 13–16% случаев ХВДП дебютирует так же остро, как синдром Гийена-Барре (прогрессирует в пределах 4 недель), и в начале их практически невозможно достоверно различить ни клинически, ни по ЭНМГ.
- Как заподозрить О-ХВДП: У таких пациентов чаще сохраняется способность к самостоятельной ходьбе, реже отмечается слабость мимических мышц, симптомы дыхательной недостаточности и вегетативной дисфункции.
- Окончательный вердикт: Диагноз ХВДП ставится, если прогрессирование нарушений затягивается более чем на 8 недель, либо если после первичного улучшения на фоне терапии возникает 3 и более эпизодов ухудшения (рецидивов). В дифференциальном диагнозе на этом этапе может помочь УЗИ периферических нервов.
Роль ЭНМГ (Электронейромиографии)
При обоих заболеваниях стимуляционная ЭНМГ покажет классические признаки демиелинизации: значительное снижение скорости распространения возбуждения по моторным волокнам (СРВм), увеличение дистальной латентности M-ответов, увеличение латентности или выпадение F-волн, блоки проведения и патологическую темпоральную дисперсию. ЭНМГ подтверждает саму суть процесса, но главный дифференциальный маркер между острой (СГБ) и хронической (ХВДП) формой — это именно время.
Проверка клинического мышления:
В отделение реанимации доставлен мужчина 32 лет. Две недели назад он перенес желудочно-кишечную инфекцию с диареей. В течение последних 5 дней он отмечает нарастающую слабость в ногах, из-за которой вчера перестал ходить. Сегодня утром заметил слабость в руках, поперхивание при глотании жидкой пищи и то, что лицо стало «асимметричным» (не может плотно зажмурить глаза). При осмотре: вялый тетрапарез (в ногах плегия, в руках сила снижена), арефлексия, двусторонняя слабость мимической мускулатуры, снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) до 1,3 л. По данным ЭНМГ: признаки демиелинизирующей полинейропатии. В ликворе: белок 1,7 г/л при нормальном уровне глюкозы и отсутствии клеток.
Вопросы:
- Какой диагноз является наиболее вероятным (Синдром Гийена-Барре или ХВДП)?
- Укажите минимум 3 клинико-анамнестических признака из задачи, которые подтверждают ваш выбор и делают классическую ХВДП маловероятной.
- Учитывая снижение жизненной емкости легких и поперхивание, какое экстренное жизнеспасающее вмешательство может потребоваться пациенту в ближайшее время?
1. Мужчина 35 лет поступает с жалобами на слабость в ногах, нарастающую в течение 5 дней. Две недели назад перенёс острый гастроэнтерит. При осмотре: вялый парапарез нижних конечностей, арефлексия, двусторонний парез лицевого нерва. ЖЕЛ снижена до 60% от должной. В ликворе белок 1,8 г/л, цитоз 3 клетки/мкл. Какой диагноз наиболее вероятен?
2. Женщина 48 лет обратилась с прогрессирующей слабостью в руках и ногах в течение 4 месяцев. Неустойчивость при ходьбе в темноте. При осмотре: симметричная слабость проксимальных и дистальных мышц конечностей, гипорефлексия, снижение вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия. ЭНМГ: снижение скорости проведения, блоки проведения. Какой диагноз наиболее вероятен?
3. Пациент 29 лет госпитализирован с быстро нарастающей слабостью конечностей (3 недели). Диагностирован СГБ, проведён курс IVIg. После временного улучшения через 10 недель от начала заболевания — повторное ухудшение, затем ещё два эпизода ухудшения за следующие 6 месяцев. Какой диагноз следует установить?
4. Какой из следующих признаков является ключевым для дифференциальной диагностики между СГБ и ХВДП?
5. Мужчина 42 лет поступает с остро развившимся тетрапарезом за 10 дней. Самостоятельно передвигается, лицевая мускулатура не страдает, дыхание не нарушено, вегетативных нарушений нет. В ликворе белково-клеточная диссоциация. ЭНМГ: демиелинизация. Что следует предпринять в первую очередь?
6. У пациента с синдромом Гийена-Барре на 3-и сутки ЖЕЛ снизилась до 15 мл/кг (при норме >20 мл/кг), нарастает бульбарная симптоматика. Какова наиболее важная мера?
7. Какой метод лечения эффективен при ХВДП, но неэффективен при синдроме Гийена-Барре?
8. Женщина 55 лет, сахарный диабет 2-го типа. Жалобы на онемение и жжение в стопах, нарастающие 6 месяцев. При осмотре: снижение чувствительности по типу «носков», ахилловы рефлексы снижены, сила мышц сохранена. ЭНМГ: аксональная сенсомоторная полинейропатия. Какой диагноз наиболее вероятен?
9. Какой дополнительный метод исследования может помочь в дифференциальной диагностике между О-ХВДП и СГБ при остром дебюте, когда клиническая картина и ЭНМГ-данные схожи?
Как вам этот материал?
Как вы оцениваете понимание этой темы?
Добавить комментарий
Для отправки комментария вам необходимо авторизоваться.