Эпилепсия

Отлично! Переходим к одной из самых сложных, но невероятно логичных и увлекательных областей неврологии — Эпилептологии. Классификации здесь меняются регулярно по мере развития нейрофизиологии и генетики, поэтому то, чему учили в институтах 10–15 лет назад, сегодня требует серьезной корректировки.

1. Современное определение эпилепсии

Диагноз «эпилепсия» правомочен в трех случаях:

1. Два неспровоцированных приступа с интервалом более 24 часов.
2. Один неспровоцированный приступ, но с высоким риском повторения (более 60% в ближайшие 10 лет). Если у пациента есть стойкое структурное повреждение мозга (например, он перенес инсульт, тяжелую ЧМТ или энцефалит), и приступ возник за пределами острого периода (более чем через 7 дней), вероятность повторения превышает 70%. Диагноз ставится сразу.
3. Установлен диагноз конкретного эпилептического синдрома.

2. Главные концептуальные изменения ILAE 2025 года

Именно здесь кроются революционные новшества:

• Исключение слова «начало/дебют» (onset): Из названий основных классов убрано слово «начало». Теперь мы говорим просто «фокальные» или «генерализованные» приступы. Это связано с тем, что нейрофизиологи накопили убедительные доказательства: даже генерализованные приступы могут иметь локальное (фокальное) начало в мозге.
• Классификаторы vs Дескрипторы: Введено жесткое таксономическое разделение.
  • Классификаторы (тип приступа, уровень сознания) — отражают биологическую суть болезни и напрямую влияют на выбор препарата и тактику лечения.
  • Дескрипторы (описательные признаки) — характеризуют семиологию (симптомы), но не меняют базовый выбор терапии. Зато они критически важны для нейрохирургов при поиске очага.
• Возвращение термина «Сознание» (Consciousness): Неудачный и сложный для перевода термин 2017 года «осознанность» (awareness) заменен на общемедицинский термин «сознание». Сознание теперь четко определяется двумя компонентами: осознанностью (сохранение памяти о событии) и ответной реакцией (способность реагировать на внешние стимулы). Если страдает хотя бы один из этих компонентов, приступ классифицируется как протекающий с нарушением сознания.
• «С наблюдаемыми проявлениями» вместо «моторных»: Разделение на моторные и немоторные приступы упразднено. В базовой версии теперь используется дихотомия: «с наблюдаемыми проявлениями» (видимые очевидцу моторные, вегетативные симптомы, афазия) и «без наблюдаемых проявлений».
• Хронологическая последовательность (Эволюция): В расширенной версии классификации приступы теперь описываются не по одному первому симптому, а путем перечисления признаков в строгой хронологической последовательности их развития (например: эпигастральная аура — автоматизм правой руки — нарушение сознания).
• Новый тип приступа: Эпилептический негативный миоклонус (внезапное падение мышечного тонуса длительностью <500 мс) официально признан отдельным типом генерализованных приступов.

3. Четыре основных класса приступов (Версия 2025)

Глобально все приступы теперь делятся на 4 категории:

1. Фокальные (Focal) Возникают в нейронных сетях, ограниченных одним полушарием.

• Подразделяются по классификатору сознания: фокальные приступы с сохранным сознанием и с нарушенным сознанием.
• Могут переходить в фокальные с переходом в билатеральные тонико-клонические приступы.

2. Генерализованные (Generalized) Возникают в определенной точке и быстро вовлекают билатеральные сети обоих полушарий.

• В базовой версии делятся на: абсансы, генерализованные тонико-клонические приступы и другие генерализованные.
• В расширенной версии «другие» детализируются на: миоклонические, клонические, тонические, атонические, эпилептические спазмы и негативный миоклонус.

3. Неизвестные (либо фокальные, либо генерализованные) Класс применяется, когда врач уверен, что это эпилептический приступ, и у него есть информация о проявлениях, но данных недостаточно, чтобы однозначно отнести его к фокальным или генерализованным. (Они также могут классифицироваться по уровню сознания).

4. Неклассифицируемые (Unclassified) Временный класс для случаев, когда информация о приступе полностью отсутствует.

Проверка клинического мышления: Давайте посмотрим, как вы усвоили новые правила. Задача прямо из практики:

Мужчина 65 лет перенес ишемический инсульт в бассейне левой средней мозговой артерии. Через 6 недель после инсульта у него развился следующий пароксизм: внезапно появились подергивания в правой кисти, он перестал реагировать на обращенную речь жены (хотя глаза были открыты), после чего судороги охватили все тело, и он потерял сознание. До этого случая приступов у него никогда не было.

Коллега, ответьте на два вопроса:

1. Имеем ли мы право прямо сейчас поставить ему диагноз «эпилепсия», или нужно дождаться второго приступа (согласно критериям ILAE)?
2. Как правильно классифицировать данный приступ по терминологии 2025 года?