Блог

Пациент: Женщина, 60 лет.

Жалобы при поступлении: Пациентка предъявляет жалобы на дрожание рук, которое мешает в повседневной жизни. Дрожание возникает преимущественно при выполнении целенаправленных действий: когда она берет мелкие предметы (например, смартфон), подносит ко рту чашку или пишет. В состоянии полного покоя (когда руки расслабленно лежат на коленях) дрожание отсутствует.

Анамнез заболевания (Anamnesis morbi): Со слов пациентки, легкое непостоянное дрожание рук появилось несколько лет назад и постепенно нарастало. Она отмечает, что эмоциональное напряжение (волнение, нахождение на публике) значительно усиливает тремор. При целенаправленном расспросе выясняется, что дрожание рук в пожилом возрасте также отмечалось у ее матери. Пациентка также замечала, что после приема небольшого количества алкоголя дрожание на некоторое время заметно уменьшается.

Объективный неврологический статус:

• Черепные нервы: интактны, лицо симметрично, гипомимии нет.
• Двигательная сфера: мышечная сила в конечностях достаточная (5 баллов). Мышечный тонус в сгибателях и разгибателях не изменен (отсутствует пластическая ригидность и симптом «зубчатого колеса»). Сухожильные рефлексы симметричные, живые. Патологических стопных знаков нет.
• Экстрапирамидная система: в покое дрожание рук практически отсутствует. При вытягивании рук вперед (постуральная проба) появляется среднеамплитудное ритмичное дрожание кистей с частотой около 5–8 Гц. Брадикинезия (замедленность движений) и постуральная неустойчивость отсутствуют.
• Координаторная сфера: при выполнении пальце-носовой пробы тремор сохраняется и может несколько усиливаться при приближении пальца к носу (интенционный компонент), однако выраженного промахивания (дисметрии) и скандированной речи нет. В позе Ромберга устойчива.

Специфические пробы: Пациентке предложено выполнить тест рисования спирали Архимеда. Линии, нарисованные пациенткой, носят неровный, «зазубренный» характер.

---

КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

В данном случае ведущим неврологическим синдромом является постурально-кинетический тремор (дрожание действия).

Диагностический поиск требует исключить три основные группы заболеваний:

1. Болезнь Паркинсона (БП).
   • Против БП: Для паркинсонизма характерен классический тремор покоя (частота 4–6 Гц, тип «скатывания пилюль»), который исчезает при выполнении произвольных движений. Кроме того, у пациентки полностью отсутствуют обязательные критерии БП: брадикинезия (замедленность движений) и мышечная ригидность.
2. Поражение мозжечка (мозжечковый/интенционный тремор).
   • Против патологии мозжечка: Интенционный тремор при мозжечковых поражениях (например, при рассеянном склерозе или опухолях) возникает именно при целенаправленном движении и сопровождается грубым промахиванием (дисметрией), мышечной гипотонией и атаксией (пьяной походкой). У нашей пациентки тонус в норме, походка не нарушена.
3. Усиленный физиологический тремор.
   • Против: Усиленный физиологический тремор обычно связан с гиперадренергическими состояниями (тиреотоксикоз, прием бронхолитиков, страх, интоксикации). Пациентку необходимо проверить на гормоны щитовидной железы, однако длительный анамнез и семейный характер делают эту причину маловероятной.

Обоснование диагноза: Согласно клиническим критериям (Rautakoppi et al.), у пациентки наблюдается часто появляющийся постуральный и кинетический тремор рук, усиливающийся при волнении, купирующийся алкоголем, при наличии отягощенного семейного анамнеза и полном отсутствии других неврологических нарушений (экстрапирамидных или мозжечковых). Тест со спиралью Архимеда также подтверждает этот профиль.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ: Доброкачественный эссенциальный (семейный) тремор.

---

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ И ЛЕЧЕНИЕ

Учитывая, что заболевание носит доброкачественный характер, но снижает качество жизни пациентки (мешает пользоваться телефоном, пить из чашки), ей показана медикаментозная симптоматическая терапия.

Препараты первой и второй линии (с доказанной эффективностью):

1. Бета-адреноблокаторы: Препаратом выбора является пропранолол (анаприлин) в дозе 10–60 мг/сут (разделенные на 2-3 приема). Важно: перед назначением необходимо сделать ЭКГ и исключить противопоказания (брадикардия, бронхиальная астма, сахарный диабет).
2. Антиконвульсанты: При непереносимости или противопоказаниях к бета-блокаторам назначают примидон (500–750 мг/сут), который высокоэффективен, но может вызывать сонливость на начальных этапах приема.
3. Альтернативные препараты: Также могут быть использованы топирамат (до 400 мг), габапентин (900-2400 мг/сут) или клоназепам (0,5-6 мг/сут).

Самым логичным и органичным шагом сейчас будет изучить, как нервная система делает наши движения точными, плавными и автоматическими.

Пирамидный путь, который мы уже разобрали, — это просто «исполнитель» приказа коры, обеспечивающий саму возможность произвольного движения. Но чтобы вы могли, не задумываясь, поднести ложку ко рту и не промахнуться, или автоматически размахивать руками при ходьбе, в работу включаются важнейшие «дирижеры» моторики: мозжечок и экстрапирамидная система.

Эти две системы поражаются по-разному, и их симптомы — это классика неврологического осмотра.

---

1. Мозжечок (Координаторная система)

Мозжечок отвечает за равновесие, мышечный тонус и соразмерность (точность) движений. Он получает информацию от суставов и мышц бессознательно (по путям Флексига и Говерса) и корректирует наши действия прямо в процессе их выполнения.

Как проверять (Пропедевтика):

• Ходьба и поза Ромберга: пациент стоит со сдвинутыми стопами и закрытыми глазами, затем просим его пройтись по прямой линии или тандемным шагом (пятка к носку).
• Пальце-носовая проба: пациент с закрытыми глазами должен попасть указательным пальцем в кончик своего носа.
• Пяточно-коленная проба: лежа на спине, пациент должен поднять одну ногу, попасть пяткой в колено другой ноги и ровно провести ею вниз по голени.
• Проба на диадохокинез: просим пациента вытянуть руки и быстро-быстро поворачивать кисти ладонями вверх и вниз (супинация-пронация).

Клинические «жемчужины» (признаки поражения мозжечка):

• Интенционный тремор: в отличие от болезни Паркинсона, в покое рука не дрожит. Но как только пациент начинает тянуться пальцем к носу, возникает дрожание, которое максимально усиливается у самой цели (промахивание или гиперметрия).
• Мозжечковая атаксия (шаткая походка): пациент ходит широко расставив ноги, пошатываясь, как пьяный. Важнейшее отличие от уже знакомой вам сенситивной атаксии: при поражении мозжечка шаткость почти не зависит от контроля зрения (пациент шатается и с открытыми, и с закрытыми глазами).
• Асинергия Бабинского: нарушение содружественной работы мышц. Если лежащего пациента со скрещенными на груди руками попросить сесть, он не сможет этого сделать, так как его ноги рефлекторно взлетят вверх.
• Нистагм (подергивание глазных яблок при взгляде в сторону) и скандированная речь (разорванная на слоги, толчкообразная) — также частые проявления мозжечковой патологии.
• Тонус мышц при поражении мозжечка всегда снижен (гипотония).

---

2. Экстрапирамидная система

Это древняя система (базальные ганглии: стриатум, паллидум, черная субстанция и др.), которая отвечает за наши автоматизмы (выразительная мимика, жестикуляция), позу и создание оптимального «фонового» тонуса для мышц.

Патология этой системы дает ярчайшие клинические картины, которые делятся на два противоположных лагеря:

А. Гипокинетически-ригидный синдром (Паркинсонизм) Возникает из-за гибели дофаминергических нейронов (чаще в черной субстанции). Человек становится «скованным».

• Пластический тонус (ригидность): при пассивном сгибании руки вы чувствуете равномерное, воскообразное сопротивление. Часто выявляется симптом «зубчатого колеса» (рука сгибается прерывисто, рывками) или «свинцовой трубы».
• Гипокинезия (бедность движений): лицо становится маскообразным (гипомимия), речь — тихой и монотонной, почерк становится очень мелким (микрография).
• Походка и поза: пациент ходит мелкими шаркающими шажками в согбенной позе («поза просителя»). Из-за нарушения постуральных рефлексов, если пациента слегка толкнуть, он не может удержать равновесие и начинает непроизвольно семенить назад (ретропульсия) или вперед (пропульсия), чтобы не упасть.
• Тремор покоя: в отличие от мозжечка, рука дрожит, когда лежит на коленях (часто по типу «счета монет» или «скатывания пилюль»). Как только пациент начинает совершать целенаправленное движение, тремор стихает.

Б. Гиперкинетические синдромы Это вторая сторона медали. Движений становится слишком много, они насильственные и не контролируются волей.

• Проявляется в виде хореи (быстрые, размашистые, «танцующие» движения), атетоза (медленные, червеобразные выкручивания в пальцах), баллизма (бросковые движения) или тиков. Тонус мышц при этих синдромах часто снижен.

Берем в руки неврологическую иголочку и камертон. Чувствительная система — это самая математически точная часть неврологии. Понимая, как идут проводники, ты сможешь с помощью одной только иголки найти уровень поражения в спинном мозге.

Вся чувствительность делится на два огромных лагеря, которые в спинном мозге идут по разным путям.

Базовая топика (Анатомия путей)

У обоих путей первый нейрон находится в межпозвоночном (спинномозговом) ганглии. А вот дальше их пути расходятся:

1. Поверхностная чувствительность (болевая и температурная)

• Путь: Спиноталамический тракт.
• Топика: Импульс заходит в спинной мозг и переключается на 2-й нейрон в заднем роге. Аксон этого нейрона сразу же перекрещивается через переднюю белую спайку на противоположную сторону и идет вверх в боковом канатике спинного мозга.
• Жемчужина анатомии: Волокна перекрещиваются не строго горизонтально, а косо — поднимаясь на 1–3 сегмента вверх.

2. Глубокая чувствительность (мышечно-суставное чувство, вибрация) Она отвечает за понимание того, в каком положении находятся наши конечности, когда глаза закрыты.

• Путь: Пучки Голля (от ног) и Бурдаха (от рук) в задних столбах спинного мозга.
• Топика: Импульс заходит в спинной мозг и НЕ заходит в задний рог, и НЕ перекрещивается! Он сразу идет вверх по своей стороне в задних канатиках вплоть до продолговатого мозга. И только там (на ядрах Голля и Бурдаха) переключается на 2-й нейрон и совершает перекрест.

---

Как проверять (Пропедевтика)

1. Поверхностная чувствительность (Болевая)

• Обязательно попроси пациента закрыть глаза.
• Наноси легкие уколы иголочкой симметрично справа и слева, двигаясь сверху вниз (руки, туловище, ноги).
• Спрашивай пациента, одинаково ли он чувствует укол («остро или тупо?») справа и слева. Если находишь границу, всегда иди иголкой от зоны нарушенной чувствительности к здоровой.

2. Глубокая чувствительность (Мышечно-суставное чувство)

• Пациент закрывает глаза.
• Берешь дистальную фалангу пальца руки или ноги пациента строго за боковые поверхности (чтобы не давить на ногтевое ложе и не давать подсказок от давления).
• Медленно делаешь минимальные движения вверх-вниз (для рук) или от себя-на себя (для ног) и просишь угадать направление движения.

---

Клинические «жемчужины» (Ключи к диагнозу)

Зная анатомию, ты легко определишь очаг по типу чувствительных расстройств:

• Полиневритический тип: Снижение чувствительности по типу «перчаток и носков». Бывает при полинейропатиях (диабет, алкоголизм), когда страдают самые длинные периферические нервы.
• Корешковый тип: Боль и выпадение чувствительности «лампасами» (полосами) вдоль конечности или туловища в строгом соответствии с дерматомом (зоной иннервации корешка). Часто бывает при грыжах диска.
• Сегментарно-диссоциированный тип (Поражение серого вещества / заднего рога): Классика для сирингомиелии (когда в центре спинного мозга образуется полость). Разрушается задний рог, поэтому выпадает только болевая и температурная чувствительность (образуются участки анестезии в виде «куртки» или «полукуртки»). При этом глубокая чувствительность полностью сохранена (ведь задние столбы целы!).
• Сенситивная атаксия (Поражение задних столбов): Выпадает глубокая чувствительность. Пациент не понимает, где находятся его ноги. Ходит, как «по ватному ковру» или высокой траве. Пока глаза открыты, он контролирует походку зрением, но стоит ему закрыть глаза (например, при умывании) — он тут же теряет равновесие и падает (положительная проба Ромберга).
• Проводниковый спинальный тип (Поражение спиноталамического тракта): Выпадает болевая и температурная чувствительность на противоположной стороне на 2-3 сегмента ниже уровня поражения (из-за косого перекреста).
• Синдром Броун-Секара (Поражение половины спинного мозга): Это комбо! На стороне очага (там, где перерезан пирамидный путь и задний столб) — спастический паралич и потеря суставно-мышечного чувства. На противоположной стороне (там, где прерван перекрещенный спиноталамический путь) — потеря болевой и температурной чувствительности.

Переходим к самому «телу» неврологии — двигательной и чувствительной системам. Начнем с двигательной сферы (пирамидной системы). Это альфа и омега, без которых невозможно понять ни инсульты, ни травмы спинного мозга, ни радикулопатии.

Вся наша произвольная моторика управляется пирамидной системой. Любое сознательное движение обеспечивается цепью всего из двух нейронов.

Базовая топика (Анатомия пути)

1. Центральный мотонейрон (первый нейрон): Находится в коре головного мозга (в предцентральной извилине). Его длинный аксон идет вниз через внутреннюю капсулу, ствол мозга, и на границе продолговатого и спинного мозга совершает перекрест (декуссацию) — переходит на противоположную сторону, спускаясь по боковым канатикам спинного мозга.
2. Периферический мотонейрон (второй нейрон): Находится в передних рогах спинного мозга. Отсюда импульс идет через передний корешок, сплетение и периферический нерв прямо к мышце.

---

Как проверять (Пропедевтика)

Осмотр двигательной сферы всегда состоит из 4 шагов:

1. Осмотр и мышечная сила

• Оценивай объем движений (поднять руки, согнуть ноги). Проси пациента оказать сопротивление твоим рукам.
• Сила оценивается по 5-балльной шкале (от 0 — нет движений, до 5 — нормальная сила).
• Проба Барре (на скрытый парез): Пациент закрывает глаза и вытягивает руки вперед ладонями вверх. Ослабленная рука начнет медленно опускаться и пронироваться (поворачиваться ладонью вниз).

2. Мышечный тонус

• Проси пациента максимально расслабиться (как «тряпичная кукла»). Врач сам совершает пассивные движения — сгибает и разгибает суставы рук и ног, оценивая сопротивление мышц.
• Тонус может быть нормальным, повышенным (спастичным или пластичным) или сниженным (гипотония/атония).

3. Сухожильные рефлексы

• Наносятся удары молоточком по сухожилиям: с бицепса, трицепса, карпорадиальный (на руках), коленный и ахиллов (на ногах).
• Главное — искать асимметрию (анизорефлексию). Рефлексы могут быть нормальными, повышенными (гиперрефлексия) или сниженными вплоть до полного выпадения.

4. Патологические рефлексы

• Самый главный — симптом Бабинского. Ты проводишь рукояткой молоточка по наружному краю подошвы стопы снизу вверх. В норме пальцы рефлекторно сгибаются. При патологии — большой палец медленно разгибается, а остальные расходятся «веером».

---

Клинические «жемчужины» (Ключ к диагнозу!)

Это нужно выучить наизусть. В зависимости от того, какой нейрон погиб, клиническая картина будет абсолютно разной:

1. Центральный (спастический) паралич Возникает при поражении 1-го нейрона (кора, капсула, ствол, боковые канатики спинного мозга — например, при инсульте). Тормозящее влияние коры пропадает, и спинной мозг начинает работать автономно и гиперактивно.

• Тонус мышц ПОВЫШЕН (спастичность). Выявляется симптом «складного ножа» — при пассивном сгибании сустава ты чувствуешь сильное сопротивление вначале, которое затем резко ослабевает. У инсультников формируется поза Вернике-Манна: «рука просит (согнута), нога косит (разогнута)».
• Рефлексы ПОВЫШЕНЫ (гиперрефлексия). Могут быть клонусы (незатухающие ритмичные подергивания стопы или надколенника при их растяжении).
• Есть ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ знаки (Бабинского, Россолимо и др.).
• Глубоких атрофий нет (мышца не работает, но нервный импульс к ней от целого спинного мозга все равно поступает).

2. Периферический (вялый) паралич Возникает при поражении 2-го нейрона (клетки переднего рога, корешки, нервы — например, полинейропатия, травма нерва, грыжа диска). Рефлекторная дуга полностью разорвана.

• Тонус мышц СНИЖЕН (атония/гипотония). Суставы разболтаны.
• Рефлексы СНИЖЕНЫ ИЛИ ОТСУТСТВУЮТ (арефлексия).
• Выраженная АТРОФИЯ мышц (они «худеют» из-за потери трофической функции нерва).
• Фасцикуляции — мелкие, быстрые червеобразные подергивания мышц под кожей. Это крик о помощи гибнущего мотонейрона переднего рога. Патологических рефлексов (Бабинского) здесь НЕ бывает!

Спускаемся в «святая святых» — продолговатый мозг. Здесь расположены ядра так называемой бульбарной группы черепных нервов: IX, X, XI и XII пар.

Поражение этих нервов или их ядер вызывает грозные симптомы, нарушающие жизненно важные функции (глотание, дыхание, сердечную деятельность). Разберем их по порядку.

IX (Языкоглоточный) и X (Блуждающий) нервы

Эти два нерва неврологи всегда проверяют и рассматривают вместе. У них общие двигательные ядра (в частности, двойное ядро — nucleus ambiguus), и они вместе выходят из полости черепа через яремное отверстие.

• Их общая задача: иннервация мышц глотки, гортани, мягкого нёба (глотание и голос).
• Специфические задачи: IX пара отвечает за вкус на задней трети языка и слюноотделение (околоушная железа), а X пара (вагус) — это главный парасимпатический нерв, регулирующий работу сердца, ЖКТ и дыхания.

Как проверять (Пропедевтика):

1. Слушай голос: нет ли осиплости, хрипоты (дисфонии) или гнусавого оттенка (назолалии).
2. Осмотри ротоглотку: попроси пациента сказать «А-а-а». В норме мягкое нёбо симметрично поднимается, а язычок остается по средней линии. При одностороннем парезе нёбная занавеска провисает на больной стороне, а язычок перетягивается в здоровую сторону.
3. Проверь рефлексы: шпателем дотронься до мягкого нёба и задней стенки глотки слева и справа. В норме должны быть глотательные и рвотные движения.
4. Спроси про глотание: не поперхивается ли пациент при еде, не выливается ли жидкая пища через нос (дисфагия).

Клинические «жемчужины»:

• Глоссофарингеальная невралгия: приступы жестокой, стреляющей боли в корне языка или миндалинах, провоцирующиеся глотанием, разговором или зевотой. Из-за тесных связей IX и X нервов приступ боли может сопровождаться синкопальными состояниями — брадикардией, падением АД и даже обмороком.
• Двустороннее полное поражение вагуса (X пары) несовместимо с жизнью, так как ведет к остановке дыхания и сердечной деятельности.

---

XI пара — Добавочный нерв (N. accessorius)

Это двигательный нерв, который иннервирует всего две мышцы: грудино-ключично-сосцевидную (m. sternocleidomastoideus) и трапециевидную (m. trapezius).

Как проверять:

• Попроси пациента поднять плечи («пожать плечами») и окажи сопротивление своими руками.
• Попроси повернуть голову в сторону и вверх, также оказывая сопротивление за подбородок.

Клинические «жемчужины»:

• При периферическом поражении XI нерва плечо на больной стороне опущено, лопатка отходит от позвоночника, а пациенту трудно повернуть голову в здоровую сторону (так как мышца на одной стороне поворачивает голову в противоположную).

---

XII пара — Подъязычный нерв (N. hypoglossus)

Чисто двигательный нерв, управляющий мышцами языка. Самая сильная его мышца — m. genioglossus, которая выталкивает язык вперед.

Как проверять:

• В покое: попроси пациента просто открыть рот, расслабить язык и оставить его лежать за зубами. Ищи мышечные атрофии и мелкие подергивания — фасцикуляции (это признак гибели мотонейронов в ядре).
• В движении: попроси высунуть язык изо рта и посмотри, не отклоняется ли он.
• Артикуляция: попроси повторить сложные фразы (например, «сыворотка из-под простокваши», «кораблекрушение»), чтобы выявить дизартрию.

Клинические «жемчужины»:

• Правило отклонения языка: При периферическом поражении XII нерва язык отклоняется в больную сторону. Это происходит потому, что здоровая мышца genioglossus с противоположной стороны переталкивает его на слабую сторону. При центральном парезе (очаг в полушарии) язык отклоняется в здоровую сторону.

---

Главный концепт: Бульбарный vs Псевдобульбарный синдром

Это классика неврологии, которую нужно знать как таблицу умножения! И тот, и другой синдромы проявляются триадой: дисфагия (нарушение глотания), дисфония (нарушение голоса) и дизартрия (нарушение речи). Разница в топике:

1. Бульбарный синдром = поражение самих нервов (IX, X, XII) или их ядер в стволе. Это периферический парез.
   • Рефлексы (глоточный, нёбный) снижены или исчезают.
   • Есть атрофия языка и фасцикулярные подергивания.
2. Псевдобульбарный синдром = двустороннее поражение корково-ядерных путей (от полушарий к стволу). Это центральный парез.
   • Рефлексы глотки и нёба ПОВЫШЕНЫ.
   • Появляются рефлексы орального автоматизма (например, хоботковый).
   • Характерен насильственный смех или плач (пациент плачет, но не испытывает при этом горя).
   • Атрофий и фасцикуляций нет.

Спускаемся ниже — в варолиев мост, где располагаются ядра V и VII пар. Это важнейшие нервы для понимания лицевых болей и асимметрии лица.

V пара — Тройничный нерв (N. trigeminus)

Это смешанный нерв, который обеспечивает чувствительность всего лица и двигательную иннервацию жевательных мышц. Гассеров узел (чувствительный ганглий) лежит на передней поверхности пирамиды височной кости. От него отходят три ветви: I — глазничная, II — верхнечелюстная (обе чувствительные) и III — нижнечелюстная (смешанная).

Как проверять (Пропедевтика):

• Чувствительность: Наносим легкие уколы иголочкой поочередно с двух сторон в проекции трех ветвей: лоб, скула, подбородок. Обязательно проверяем чувствительность от периферии (от ушей) к центру лица (к носу) — это так называемые зоны Зельдера.
• Рефлексы: Корнеальный (роговичный) рефлекс — легкое касание роговицы кусочком ваты вызывает моргание. Афферентную (чувствительную) дугу несет V пара, а эфферентную (двигательную) — VII пара.
• Двигательная порция: Оцениваем симметричность открывания рта. При слабости крыловидных мышц челюсть отклоняется в больную сторону. Просим пациента сильно стиснуть зубы и пальпируем тонус жевательных и височных мышц.

Клинические «жемчужины»:

• Ветви или ядра (зоны Зельдера)? Если поражен сам нерв на периферии, чувствительность выпадает «продольными полосами» — в зоне иннервации I, II или III ветви. Но чувствительное спинномозговое ядро тройничного нерва очень длинное (спускается от моста в шейный отдел спинного мозга). Если очаг в самом стволе мозга, чувствительность выпадает по луковичному типу (зоны Зельдера). При поражении верхней части ядра выпадает чувствительность вокруг носа и губ, а при поражении нижней — в наружных зонах лица, ближе к ушам.
• Тригеминальная невралгия: Одно из самых жестоких болевых состояний. Проявляется приступами стреляющей боли (как «удар током»), которые длятся от доли секунды до 2 минут. Боль часто провоцируется легким прикосновением к «триггерным зонам» (часто носогубный треугольник), жеванием или разговором. В 98% случаев классическая невралгия вызвана нейроваскулярным конфликтом — сдавлением корешка нерва патологически извитой артерией (обычно верхней мозжечковой) в зоне его входа в ствол мозга, что ведет к локальной демиелинизации.

---

VII пара — Лицевой нерв (N. facialis)

Это преимущественно двигательный нерв для мимической мускулатуры. Однако на значительном протяжении его сопровождает промежуточный нерв (XIII пара), который несет парасимпатические (слезо- и слюноотделительные) и вкусовые волокна. Вместе они проходят через узкий костный лицевой канал (фаллопиев канал) пирамиды височной кости.

Как проверять (Пропедевтика):

• В покое: Оцениваем симметрию носогубных складок, лобных морщин и ширину глазных щелей.
• В движении: Просим наморщить лоб, зажмурить глаза, оскалить зубы и надуть щеки. При надувании щек на парализованной стороне щека будет «парусить».

Клинические «жемчужины» (классика экзаменов и практики!):

• Центральный или периферический парез лица? Это нужно знать идеально. Верхняя часть ядра лицевого нерва (для мышц лба и глаз) получает иннервацию от обоих полушарий мозга, а нижняя (для мышц рта и щек) — только от противоположного полушария.
  • Центральный парез (например, при инсульте): перекашивает только нижнюю часть лица на стороне, противоположной очагу. Пациент может наморщить лоб и закрыть глаз.
  • Периферический парез (поражение самого нерва): страдает вся половина лица на стороне поражения (прозопопарез).
• Симптом Белла: Возникает при периферическом парезе. Пациент не может зажмурить глаз (лагофтальм), и при попытке это сделать глазное яблоко рефлекторно уходит вверх и кнаружи, обнажая белую склеру.
• Топика внутри костного канала (сверху вниз): Лицевой нерв отдает ветви в канале по очереди. По симптомам можно вычислить уровень поражения:
  1. Высокое поражение (до отхождения всех ветвей): Паралич лица + сухость глаза (поражен большой каменистый нерв, иннервирующий слезную железу) + гиперакузия (болезненное восприятие звуков из-за пареза n. stapedius) + снижение вкуса на передних 2/3 языка (поражена барабанная струна).
  2. Чуть ниже (между слезным и стременным нервом): Паралич лица + слезотечение + гиперакузия + снижение вкуса.
  3. Низкое поражение (при выходе из шилососцевидного отверстия): Только паралич лица со слезотечением (из-за постоянного раздражения не смыкающегося глаза). Вкус и слух сохранны.

Переходим к глазодвигательной группе черепных нервов: это III (глазодвигательный), IV (блоковый) и VI (отводящий) пары.

Их объединяют вместе, потому что они работают как единая команда, обеспечивая движения глазных яблок, а III пара еще и управляет зрачком и поднятием века.

Базовая топика (что они делают):

• VI пара (N. abducens): Иннервирует только одну мышцу — наружную прямую. Она отводит глаз кнаружи.
• IV пара (N. trochlearis): Иннервирует верхнюю косую мышцу. Она двигает глаз вниз и кнаружи.
• III пара (N. oculomotorius): Делает почти все остальное. Иннервирует мышцу, поднимающую верхнее веко, и мышцы, двигающие глаз вверх, вниз и кнутри. Кроме того, она содержит парасимпатические волокна (от ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля), которые сужают зрачок и обеспечивают аккомодацию (фокусировку вблизи).

---

Как проверять (Пропедевтика)

Осмотр этой группы делится на три этапа:

1. Визуальный осмотр (в покое)

• Оцениваем ширину глазных щелей (нет ли птоза — опущения века).
• Смотрим на размер и симметричность зрачков (анизокория).
• Проверяем, нет ли косоглазия (сходящегося или расходящегося), экзофтальма (выпячивания) или энофтальма (западения глаза).

2. Оценка движений глаз (ищем парезы и диплопию)

• Просишь пациента следить глазами за молоточком (или твоим пальцем), не поворачивая головы.
• Медленно отводишь молоточек вправо, влево, вверх и вниз до крайних положений.
• Обязательный вопрос: «Не двоится ли у вас в глазах?» (выявляем диплопию).

3. Оценка зрачковых реакций

• Прямая реакция на свет: прикрываешь глаза пациента ладонями, затем убираешь ладонь от одного глаза (или светишь фонариком) и смотришь, как сужается зрачок.
• Содружественная реакция: светишь в один глаз, а смотришь на другой — он тоже должен сузиться.
• Реакция на конвергенцию и аккомодацию: просишь пациента посмотреть вдаль, а затем перевести взгляд на молоточек, который ты приближаешь к его переносице. В норме глаза сводятся к носу (конвергенция), а зрачки сужаются (аккомодация).

---

Клинические «жемчужины» (что нужно помнить ординатору)

• Правило диплопии: При парезе глазодвигательных мышц расстояние между двоящимися изображениями (диплопия) максимально нарастает при взгляде в сторону действия пораженной мышцы.
• Жалобы при поражении IV пары (блокового нерва): Пациенты жалуются на двоение именно при взгляде вниз (например, при чтении или когда спускаются по лестнице). Чтобы компенсировать двоение, они часто вынужденно наклоняют голову в здоровую сторону.
• Грозный признак — «широкий зрачок» (мидриаз): Парасимпатические волокна, сужающие зрачок, идут по наружной поверхности ствола III нерва. Поэтому они первыми реагируют на сдавление снаружи. Если у пациента после травмы или резкой головной боли расширился зрачок и перестал реагировать на свет — это может быть признаком сдавления нерва внутричерепной гематомой (дислокация мозга) или аневризмой внутренней сонной/задней соединительной артерии. Это экстренная ситуация!
• Ядро или периферия? При периферическом поражении III пары (нерв сдавлен в полости черепа) страдают сразу все функции: глаз закрыт веком (птоз), глаз смотрит наружу и вниз, зрачок широкий. При поражении ядер III нерва (в среднем мозге) мышцы выпадают изолированно (например, птоз без мидриаза), так как ядра для разных мышц разнесены.
• Альтернирующие (стволовые) синдромы: Если очаг (например, инфаркт) находится в стволе мозга, поражается корешок нерва и проходящий рядом пирамидный путь.
  • Очаг в среднем мозге (III пара): Синдром Вебера (на стороне очага птоз, широкий зрачок, расходящееся косоглазие, а на противоположной стороне тела — гемипарез). Синдром Бенедикта (III пара + гемитремор с другой стороны из-за вовлечения красного ядра).
  • Очаг в мосту (VI пара): Синдром Фовилля (на стороне очага не отводится глаз, а на противоположной — гемипарез).
• Синдром Парино: Развивается при поражении крыши среднего мозга (четверохолмия). У пациента пропадает способность посмотреть вверх (вертикальный паралич взора) и нарушаются зрачковые реакции.

Согласно классической схеме неврологического осмотра, после оценки сознания и высших мозговых функций (речи, памяти, внимания) мы переходим к исследованию черепных нервов (ЧН). Их 12 пар, и они являются ключом к топической диагностике поражений основания черепа, ствола мозга и полушарий.

I пара — Обонятельный нерв (N. olfactorius)

Это чувствительный нерв. Первые нейроны лежат в слизистой оболочке верхнего носового хода, их нити проходят через решетчатую пластинку (lamina cribrosa) в полость черепа к обонятельной луковице. Конечный корковый центр обоняния находится в височной доле (в области крючка — uncus).

Как проверять:

1. Убедись, что у пациента свободно носовое дыхание и проходимы носовые ходы.
2. Попроси пациента закрыть глаза. Поочередно зажимай ему то правую, то левую ноздрю и подноси знакомые запахи.
3. Используй кофе, табак, мыло, ваниль.

Клинические «жемчужины» (что нужно помнить):

• Никогда не используй резкие запахи, такие как нашатырный спирт или уксусная кислота! Они вызывают раздражение рецепторов тройничного нерва (V пара), а не обонятельного, и ты получишь ложный результат.
• Снижение обоняния (гипосмия) или утрата (аносмия) часто бывает двусторонней при лор-заболеваниях. Для невролога особое значение имеет односторонняя аносмия (например, при опухоли на основании лобной доли).
• Если пациент жалуется, что периодически чувствует несуществующие, часто неприятные запахи (обонятельные галлюцинации) — это признак раздражения коры височной доли, что может быть, например, аурой при эпилептическом приступе.

II пара — Зрительный нерв (N. opticus)

Это тоже чувствительный нерв, по своему строению он ближе к проводникам центральной нервной системы и является выпячиванием головного мозга. Волокна от сетчатки идут по зрительному нерву к хиазме (зрительному перекресту), где перекрещиваются только внутренние волокна. Далее импульс идет по зрительным трактам к подкорковым центрам, а оттуда через лучистость Грациоле — в затылочную долю коры.

Как проверять: Для оценки функции II пары проверяют 4 параметра: остроту зрения, поля зрения, цветоощущение и глазное дно.

• Острота зрения: Ориентировочно проверяется счетом пальцев. Отойди на 5 метров, попроси пациента прикрыть один глаз ладонью и показывай разное количество пальцев на темном фоне.
• Поля зрения: Можно проверить без приборов. Пациент и врач сидят друг напротив друга. Пациент закрывает правый глаз, а врач — свой левый. Врач плавно ведет палец или молоточек с периферии к центру с разных сторон и просит пациента сказать, когда предмет появится в поле его зрения.

Клинические «жемчужины» (что нужно помнить):

• Слушай жалобы на бытовые мелочи. Если пациент жалуется, что стал часто натыкаться на косяки дверей с одной стороны или не видит половину экрана телевизора/половину лица собеседника — это классический признак выпадения половины поля зрения (гемианопсии).
• Выпадение половин полей зрения строго указывает на топику: если поражена хиазма (например, опухолью гипофиза) — выпадают наружные (височные) поля зрения; если поражен зрительный тракт или лучистость — выпадают одноименные половины полей зрения с противоположной от очага стороны.
• Глазное дно. Застойный диск зрительного нерва (выбухание диска, стушеванность границ, расширенные вены без пульсации) — грозный признак повышения внутричерепного давления (опухоль, гидроцефалия). Побледнение височных половин дисков говорит об атрофии нерва, что часто бывает исходом ретробульбарного неврита (частого дебюта рассеянного склероза).

Основой клинического мышления невролога и абсолютным фундаментом для постановки диагноза является топическая диагностика, которая опирается на грамотный сбор анамнеза и объективный неврологический осмотр. Настоящий клиницист исследует не просто рефлексы, а оценивает через них состояние конкретных нейронов, проводящих путей и анатомических структур.

Подходя к пациенту, вы должны выполнить два главных шага по четкому алгоритму.

Шаг 1. Детализация жалоб и сбор анамнеза

В беседе с пациентом вы должны занимать активную позицию и направлять разговор. Каждую жалобу нужно детализировать и «материализовать», чтобы придать ей диагностическую ценность. Обязательно выясняйте:

• Локализацию: где именно возникла боль, слабость или онемение.
• Характер нарушения: как пациент субъективно ощущает дефицит (например, стреляющая боль как «удар током» чаще говорит о корешковом поражении, а жгучая — о каузалгии).
• Ограничение повседневной деятельности: в чем конкретно выражается дефицит в быту (трудно почистить картошку, приходится держать ложку другой рукой, не может застегнуть пуговицы).
• Скорость развития симптомов и хронологию: это ключевой фактор, который поможет сразу отсечь множество заболеваний и определить генез (острый, подострый или хронический процесс).

Шаг 2. Строгая схема неврологического осмотра Чтобы не упустить ни одной детали, осмотр всегда проводится по единой системе, последовательно оценивая все уровни нервной системы:

1. Высшие мозговые функции: оценка сознания, ориентации, речи (афазии), памяти и внимания.
2. Черепные нервы: последовательная проверка с I по XII пару (обоняние, зрение, глазодвигательные функции, симметрия лица, глотание и т.д.).
3. Чувствительная сфера: проверка поверхностной (болевой, температурной) и глубокой (мышечно-суставное чувство) чувствительности.
4. Двигательная сфера: оценка объема активных и пассивных движений, мышечной силы, тонуса, сухожильных и патологических рефлексов, выявление мышечных атрофий.
5. Мозжечковая система: оценка походки, пальце-носовая и пяточно-коленная пробы, выявление нистагма.
6. Экстрапирамидная система: выявление гипокинезии, тремора, пластического повышения тонуса (симптом «зубчатого колеса»).
7. Вегетативная нервная система и тазовые функции: контроль за мочеиспусканием, ортостатические пробы, локальный гипергидроз.
8. Менингеальные симптомы: проверка ригидности затылочных мышц, симптомов Кернига и Брудзинского.

Выявив признаки нарушенных функций по этой схеме, вы сможете объединить их в клинические синдромы. Синдром укажет вам на топический диагноз (где находится очаг), а скорость развития симптомов из анамнеза укажет на этиологию (почему он там возник).

Для того чтобы быстро и эффективно освоить неврологию и не «закопаться» в огромном объеме информации, предлагается выстраивать клиническое мышление и обучение строго иерархично.

Обучение следует разбить на 6 последовательных шагов: от базовой анатомии к конкретным нозологиям с расстановкой четких приоритетов.

Шаг 1. Топическая диагностика — фундамент неврологии

Не пытайтесь сразу заучивать болезни. Основой неврологического диагноза является топическая диагностика — понимание строения и функций нервной системы. Настоящий клиницист-невролог исследует не просто рефлексы, а через них оценивает состояние конкретных нейронов и проводящих путей.

• Что учить: Выучите ход основных проводящих путей (пирамидный, экстрапирамидный, спиноталамический, пути глубокой чувствительности), сегментарный аппарат спинного мозга и расположение ядер черепных нервов в стволе мозга.
• Цель: Научиться по выпадению функции точно определять анатомическую локализацию очага поражения.

Шаг 2. Отработка пропедевтики (осмотр и сбор анамнеза)

Топический диагноз невозможен без правильного осмотра. Учитесь собирать жалобы детально: уточняйте локализацию, характер, зависимость от внешних факторов и стереотипность возникновения.

• Что учить: Отработайте до автоматизма единую схему неврологического осмотра. Она должна всегда включать оценку: высших мозговых функций, черепных нервов, чувствительной сферы, двигательной сферы, координации (мозжечок), экстрапирамидной системы, тазовых функций, вегетативной системы и менингеальных симптомов.

Шаг 3. Синдромальный подход

Не переходите к болезням, пока не научитесь объединять отдельные симптомы в синдромы. Алгоритм мышления должен быть таким: симптом → синдром → топический диагноз → этиология/патогенез.

• Что учить: Выучите ключевые клинические синдромы (альтернирующие синдромы ствола, экстрапирамидные синдромы, синдромы угнетения сознания и комы, когнитивные расстройства, болевые синдромы).

Шаг 4. Изучение основных категорий заболеваний (нозологий)

Поскольку клинические проявления болезней нервной системы крайне разнообразны, их принято делить на четкие категории.

• Что учить: Изучайте патологии блоками по этиологии:
  1. Сосудистые (инсульты, хроническая ишемия).
  2. Инфекционные (менингиты, энцефалиты).
  3. Демиелинизирующие (рассеянный склероз).
  4. Травматические.
  5. Опухолевые.
  6. Дегенеративные и наследственные (болезнь Альцгеймера, Паркинсона).
  7. Пароксизмальные состояния (эпилепсия).

Шаг 5. Расстановка приоритетов (Фокус на частом и излечимом)

Чтобы не закопаться, руководствуйтесь золотым правилом: «Не диагностировать неизлечимое заболевание не так опасно, как пропустить излечимую болезнь».

• Что учить в первую очередь: Сконцентрируйтесь на самых частых патологиях, которые дают наибольшее бремя инвалидизации и с которыми вы будете сталкиваться ежедневно:
  • Инсульты и транзиторные ишемические атаки: занимают первое место среди причин стойкой утраты трудоспособности. Важно знать алгоритм их ранней диагностики и лечения.
  • Первичные головные боли: мигрень и головная боль напряжения преобладают в популяции (составляют около 46% среди взрослого населения). Основная задача — научиться отличать их от опасных вторичных болей (знать «красные флаги» или «сигналы опасности»).
  • Эпилепсия: одно из самых частых заболеваний (распространенность 5-10 на 1000 населения).

Шаг 6. Использование современных классификаций

Классификации нужны не просто для академической галочки, они нужны для «собственного умозаключения врача».

• Что учить: Опирайтесь на актуальные международные классификации. Например, классификация эпилептических приступов (ILAE) или Международная классификация головных болей (МКГБ-3). Знание критериев позволяет разделить обширные группы на конкретные синдромы, что моментально определяет правильный выбор препарата и тактику предхирургического или медикаментозного лечения.