Демиелинизирующие заболевания

Давайте разберем Демиелинизирующие заболевания, а именно — их главного представителя, Рассеянный склероз (РС).

Это заболевание — настоящий хамелеон, требующий от врача идеального топического мышления и умения читать МРТ.

Что такое Рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) — это хроническое аутоиммунно-воспалительное и нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием очагов демиелинизации и прогрессирующей атрофией мозга.

Обновленные критерии МакДональда 2024 года (представленные на конгрессе ECTRIMS и публикуемые в 2025 году) совершили настоящую революцию в диагностике РС. Они смещают фокус с исключительно клинико-рентгенологического подхода на биологический, интегрируя новые биомаркеры жидкостей и продвинутые МРТ-паттерны. Главная цель обновления — максимально ранняя и точная диагностика заболевания.

Вот как выглядит современный алгоритм диагностики РС согласно новейшим мировым стандартам.

1. Диссеминация в пространстве (ДВП): Появление 5-й зоны

Ранее для подтверждения рассеяния очагов в пространстве мы оценивали 4 зоны ЦНС. Теперь зрительный нерв официально признан пятой топографической зоной.

Для подтверждения ДВП необходимо выявить типичные очаги демиелинизации как минимум в 2 из 5 следующих областей:

1. Перивентрикулярная;
2. Юкстакортикальная / кортикальная;
3. Инфратенториальная (ствол и мозжечок);
4. Спинной мозг;
5. Зрительный нерв.

Поражение зрительного нерва (даже бессимптомное) может быть подтверждено не только с помощью МРТ орбит (накопление гадолиния или Т2-гиперинтенсивность), но и параклиническими методами: оптической когерентной томографией (ОКТ — снижение толщины слоя нервных волокон сетчатки или ганглионарного слоя) или зрительными вызванными потенциалами (ЗВП — задержка латентности пика Р100).

Революционное правило 2024 года: Если у пациента с типичным клиническим дебютом выявляются характерные очаги в 4 или 5 из указанных топографических зон, диагноз «Рассеянный склероз» устанавливается немедленно, без необходимости доказывать диссеминацию во времени (ДВВ).

2. Диссеминация во времени (ДВВ) и новые биомаркеры ликвора

Традиционно ДВВ доказывалась появлением новых очагов на повторных МРТ или выявлением контраст-накапливающих и не накапливающих очагов на одном снимке. В новой редакции критериев наличие биологических маркеров в спинномозговой жидкости (ЦСЖ) официально приравнено к радиологической ДВВ.

Помимо классических олигоклональных антител (OCB), полноправным критерием ДВВ теперь признан индекс каппа-свободных легких цепей (kFLC).

• Индекс kFLC количественно отражает интратекальную активность B-лимфоцитов и имеет конкордантность с OCB около 87%.
• В отличие от качественного и зависящего от лаборанта теста на OCB, индекс kFLC — это точный, объективный и быстрый автоматизированный показатель.

Золотое правило: Выполнение критерия ДВП (поражение ≥ 2 зон) + положительный ликвор (OCB или повышенный индекс kFLC) = достоверный диагноз РС.

3. Новые специфические МРТ-маркеры (CVS и PRL)

Впервые в истории критериев МакДональда МРТ используется не просто для подсчета очагов, но и для оценки их внутренней микроструктуры, отражающей патогенез РС.

• Симптом центральной вены (CVS): На специальных режимах МРТ (SWI, SWAN, FLAIR*) в центре демиелинизирующего очага визуализируется тонкая гипоинтенсивная линия или точка — центральная венула. Это ключевой маркер РС со специфичностью более 90%, отражающий перивенулярное воспаление.
• Парамагнитные ободки (PRL): Темный ободок по краям очага, обусловленный скоплением железа в макрофагах. Указывает на хроническое тлеющее воспаление в бляшке.

Как это спасает в сложных случаях: Если у пациента типичная клиника, но очаги найдены всего в одной топографической зоне (то есть ДВП классически не выполнена), диагноз РС все равно можно поставить! Для этого нужно обнаружить в этой зоне ≥ 6 очагов с симптомом центральной вены (CVS) ИЛИ хотя бы 1 очаг с парамагнитным ободком (PRL) — в комбинации с позитивным ликвором или МРТ-признаками ДВВ.

4. Радиологически изолированный синдром (РИС) — смена парадигмы

Раньше РИС считался сугубо радиологическим состоянием: у здорового человека случайно находили очаги, похожие на РС, и просто наблюдали. В 2024 году правила изменились. Пациенту с РИС может быть официально выставлен диагноз «Рассеянный склероз» без единого клинического приступа в жизни, если:

1. У него есть типичные очаги в ≥ 2 топографических зонах (ДВП).
2. Имеется подтверждение биологической активности заболевания: позитивный ликвор (OCB/kFLC), ИЛИ ≥ 6 очагов с центральной веной (CVS), ИЛИ рентгенологические признаки ДВВ. Это открывает путь к сверхраннему назначению терапии для защиты мозга пациентов с высоким риском.

5. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС)

Диагностика ППРС унифицирована. Для постановки диагноза требуется 1 год неуклонного нарастания симптоматики (ретроспективно или проспективно) плюс два из трех признаков:

• ≥ 1 типичного Т2-очага в головном мозге (перивентрикулярно, юкстакортикально/кортикально или инфратенториально);
• ≥ 2 Т2-очагов в спинном мозге;
• Положительный анализ ЦСЖ (OCB или индекс kFLC).

Клиническая задача:

Пациентка 32 лет обратилась на амбулаторный прием с жалобами на частые головные боли. При тщательном неврологическом осмотре никаких отклонений и очаговой симптоматики не выявлено. Из анамнеза известно, что клинических эпизодов демиелинизации (парезов, невритов, нарушений чувствительности) у нее никогда в жизни не было.

Для исключения вторичных причин головной боли врач направляет ее на МРТ головного и шейного отделов спинного мозга. Результаты МРТ: случайно обнаружены типичные бессимптомные Т2-гиперинтенсивные очаги демиелинизации в трех зонах — перивентрикулярно, юкстакортикально и в спинном мозге. Очагов, накапливающих контрастное вещество, нет.

Для дообследования пациентке выполняется люмбальная пункция. Анализ ликвора: выявлен значительно повышенный индекс каппа-свободных легких цепей (kFLC).

Вопросы:

1. Удовлетворяет ли МРТ-картина данной пациентки критериям диссеминации в пространстве (ДВП)?
2. Как официально называлось состояние этой пациентки по старым правилам, и почему раньше мы не могли поставить ей диагноз РС?
3. Какой окончательный диагноз вы имеете право выставить ей прямо сейчас согласно самым свежим критериям МакДональда 2024 года, и какую именно диагностическую роль в этом решении сыграл индекс kFLC?

Подкасты