Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма

Глобально, синдром паркинсонизма диагностируется при наличии обязательного критерия — гипокинезии (замедленности и бедности движений), которая должна сочетаться с мышечной ригидностью или тремором покоя.

В 80% случаев причиной является классическая (идиопатическая) болезнь Паркинсона. Однако примерно в 10–15% случаев под этой маской скрываются так называемые синдромы «паркинсонизм-плюс» (атипичный паркинсонизм), самым ярким представителем которых является мультисистемная атрофия (МСА). МСА протекает гораздо тяжелее, прогрессирует быстрее и плохо поддается лечению.

Чтобы прямо на приеме отличить классическую болезнь Паркинсона от атипичных форм (таких как МСА), неврологи используют систему «красных флажков» — клинических симптомов, наличие которых ставит под сомнение классическую БП.

Классический портрет Болезни Паркинсона

• Начало: всегда асимметричное (симптомы появляются с одной стороны и долгое время остаются более выраженными на ней).
• Тремор: классический тремор покоя по типу «счета монет» или «скатывания пилюль» с частотой 4–6 Гц, который уменьшается при активных движениях.
• Течение: медленное прогрессирование.
• Ответ на терапию: явный, выраженный и стойкий эффект от назначения препаратов леводопы.

«Красные флаги», указывающие на Мультисистемную атрофию (МСА) и другие атипичные формы

Если у пациента с паркинсонизмом есть хотя бы один из нижеперечисленных признаков, диагноз БП маловероятен:

1. Симметричность: двусторонний симметричный паркинсонизм с самого начала заболевания (без преобладания одной из сторон).
2. Ранние вегетативные нарушения: тяжелая ортостатическая гипотензия (падение давления при вставании со слабостью и обмороками) или тяжелая задержка/недержание мочи в первые 5 лет заболевания. При МСА вегетативная дисфункция часто предшествует двигательным расстройствам.
3. Ранние падения: повторные падения из-за нарушения равновесия (постуральной неустойчивости) в течение первых 3 лет от начала болезни.
4. Быстрое прогрессирование: развитие тяжелых нарушений ходьбы, требующих использования инвалидного кресла, уже в первые 5 лет.
5. Ранние бульбарные нарушения: выраженные нарушения речи (дизартрия, дисфония) или глотания (дисфагия), требующие зондового питания, в первые 5 лет.
6. «Плюс»-симптомы: присоединение мозжечковой атаксии (шаткость, нистагм) или необъяснимых пирамидных знаков (симптом Бабинского, гиперрефлексия).
7. Резистентность к лечению: отсутствие четкого ответа на терапию препаратами леводопы в высоких дозах (более 600 мг/сут).

Проверка клинического мышления:

На прием обратился мужчина 56 лет с жалобами на скованность в теле, замедленность движений и сильное головокружение при вставании с кровати. Из анамнеза: болеет около 2 лет. Скованность появилась одновременно в правых и левых конечностях. Тремора нет. За последний год пациент стал часто падать навзничь. Родственники также отмечают, что у пациента изменилась речь — она стала неразборчивой, и появилось недержание мочи. Невролог в поликлинике полгода назад назначил ему препараты леводопы с постепенным увеличением дозы до 800 мг/сутки, однако никакого улучшения двигательной активности пациент не отметил.

Вопросы:

1. О каком синдроме (классическая болезнь Паркинсона или мультисистемная атрофия) идет речь в данной задаче?
2. Назовите минимум 4 «красных флага» (исключающих критерия БП) из текста задачи, которые подтверждают ваш диагноз.