Альтернирующие (перекрестные) синдромы

Понимание альтернирующих (перекрестных) синдромов — это то, что отличает настоящего клинициста-невролога.

Золотое правило ствола мозга

Ствол мозга состоит из трех «этажей»: среднего мозга, варолиева моста и продолговатого мозга. Здесь плотно упакованы ядра черепных нервов и проходящие транзитом длинные двигательные и чувствительные пути.

Главное правило для альтернирующих синдромов: черепной нерв указывает на уровень и сторону поражения, а длинные пути дают симптомы на противоположной стороне тела.

• Черепной нерв страдает на стороне очага (развивается периферический парез), так как поражается само ядро или выходящий корешок.
• Тело страдает на противоположной стороне (возникает центральный паралич или гемианестезия). Это связано с тем, что двигательные пути перекрещиваются ниже в продолговатом мозге, а чувствительные пути уже перекрестились на уровне спинного мозга и идут в стволе от противоположной половины тела.

По этажам ствола выделяют свои классические синдромы. Давай разберем самые частые из них.

1. Средний мозг (уровень III и IV пар)

Здесь чаще всего в процесс вовлекается глазодвигательный нерв (III пара).

• Синдром Вебера: Очаг находится в основании ножки мозга, где поражаются корешок III нерва и пирамидный путь.
  • На стороне очага: птоз верхнего века, широкий зрачок (мидриаз), расходящееся косоглазие.
  • На противоположной стороне: гемиплегия (паралич руки и ноги).
• Синдром Бенедикта: Очаг расположен чуть дорсальнее (в покрышке) и задевает красное ядро вместо пирамидного пути.
  • На стороне очага: паралич III нерва.
  • На противоположной стороне: гемитремор и непроизвольные движения (экстрапирамидная гиперкинетическая симптоматика).

2. Варолиев мост (уровень V, VI, VII, VIII пар)

На этом уровне ключами к диагнозу чаще всего выступают лицевой (VII) и отводящий (VI) нервы.

• Синдром Мийяра-Гублера: Поражены ядро или корешок VII нерва и проходящий рядом пирамидный путь.
  • На стороне очага: периферический паралич всей половины лица (глаз не закрывается, угол рта опущен).
  • На противоположной стороне: гемиплегия.
• Синдром Фовилля: К поражению VII нерва и пирамидного пути добавляется поражение ядра VI нерва (или мостового центра взора).
  • На стороне очага: паралич лица (VII пара) + сходящееся косоглазие (глаз не отводится кнаружи из-за пареза VI пары).
  • На противоположной стороне: гемиплегия.

3. Продолговатый мозг (уровень IX, X, XI, XII пар)

• Синдром Джексона (медиальный инфаркт): Страдает ядро XII нерва (подъязычного) и пирамидный путь.
  • На стороне очага: периферический парез языка. При высовывании изо рта язык отклоняется (девиирует) в больную сторону, половина языка атрофирована.
  • На противоположной стороне: центральный гемипарез конечностей.
• Синдром Валленберга-Захарченко (латеральный инфаркт): Классика сосудистой неврологии, возникающая при нарушении кровотока в задней нижней мозжечковой или позвоночной артерии. Двигательные (пирамидные) пути здесь не задеты, поэтому параличей в теле нет.
  • На стороне очага: паралич мягкого нёба и голосовой связки (дисфагия, осиплость голоса), мозжечковая атаксия, синдром Горнера (миоз, птоз) и анестезия на лице (по зонам Зельдера).
  • На противоположной стороне: выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях по проводниковому типу.

Проверка клинического мышления: Давай закрепим материал задачей.

К тебе в приёмное отделение поступает пациент 59 лет с гипертонией. Утром у него внезапно появилась асимметрия в лице справа (периферический парез мимических мышц) и двоение при взгляде вправо (правый глаз не отводится кнаружи). При неврологическом осмотре ты также выявляешь легкий гемипарез (мышечную слабость) в левых конечностях.

Ответь на два вопроса:

1. Как называется этот синдром?
2. На каком «этаже» ствола и с какой стороны локализуется очаг поражения?