Клинический случай

Пациент: Женщина, 60 лет.

Жалобы при поступлении: Пациентка предъявляет жалобы на дрожание рук, которое мешает в повседневной жизни. Дрожание возникает преимущественно при выполнении целенаправленных действий: когда она берет мелкие предметы (например, смартфон), подносит ко рту чашку или пишет. В состоянии полного покоя (когда руки расслабленно лежат на коленях) дрожание отсутствует.

Анамнез заболевания (Anamnesis morbi): Со слов пациентки, легкое непостоянное дрожание рук появилось несколько лет назад и постепенно нарастало. Она отмечает, что эмоциональное напряжение (волнение, нахождение на публике) значительно усиливает тремор. При целенаправленном расспросе выясняется, что дрожание рук в пожилом возрасте также отмечалось у ее матери. Пациентка также замечала, что после приема небольшого количества алкоголя дрожание на некоторое время заметно уменьшается.

Объективный неврологический статус:

• Черепные нервы: интактны, лицо симметрично, гипомимии нет.
• Двигательная сфера: мышечная сила в конечностях достаточная (5 баллов). Мышечный тонус в сгибателях и разгибателях не изменен (отсутствует пластическая ригидность и симптом «зубчатого колеса»). Сухожильные рефлексы симметричные, живые. Патологических стопных знаков нет.
• Экстрапирамидная система: в покое дрожание рук практически отсутствует. При вытягивании рук вперед (постуральная проба) появляется среднеамплитудное ритмичное дрожание кистей с частотой около 5–8 Гц. Брадикинезия (замедленность движений) и постуральная неустойчивость отсутствуют.
• Координаторная сфера: при выполнении пальце-носовой пробы тремор сохраняется и может несколько усиливаться при приближении пальца к носу (интенционный компонент), однако выраженного промахивания (дисметрии) и скандированной речи нет. В позе Ромберга устойчива.

Специфические пробы: Пациентке предложено выполнить тест рисования спирали Архимеда. Линии, нарисованные пациенткой, носят неровный, «зазубренный» характер.

КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

В данном случае ведущим неврологическим синдромом является постурально-кинетический тремор (дрожание действия).

Диагностический поиск требует исключить три основные группы заболеваний:

1. Болезнь Паркинсона (БП).
   • Против БП: Для паркинсонизма характерен классический тремор покоя (частота 4–6 Гц, тип «скатывания пилюль»), который исчезает при выполнении произвольных движений. Кроме того, у пациентки полностью отсутствуют обязательные критерии БП: брадикинезия (замедленность движений) и мышечная ригидность.
2. Поражение мозжечка (мозжечковый/интенционный тремор).
   • Против патологии мозжечка: Интенционный тремор при мозжечковых поражениях (например, при рассеянном склерозе или опухолях) возникает именно при целенаправленном движении и сопровождается грубым промахиванием (дисметрией), мышечной гипотонией и атаксией (пьяной походкой). У нашей пациентки тонус в норме, походка не нарушена.
3. Усиленный физиологический тремор.
   • Против: Усиленный физиологический тремор обычно связан с гиперадренергическими состояниями (тиреотоксикоз, прием бронхолитиков, страх, интоксикации). Пациентку необходимо проверить на гормоны щитовидной железы, однако длительный анамнез и семейный характер делают эту причину маловероятной.

Обоснование диагноза: Согласно клиническим критериям (Rautakoppi et al.), у пациентки наблюдается часто появляющийся постуральный и кинетический тремор рук, усиливающийся при волнении, купирующийся алкоголем, при наличии отягощенного семейного анамнеза и полном отсутствии других неврологических нарушений (экстрапирамидных или мозжечковых). Тест со спиралью Архимеда также подтверждает этот профиль.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ: Доброкачественный эссенциальный (семейный) тремор.

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ И ЛЕЧЕНИЕ

Учитывая, что заболевание носит доброкачественный характер, но снижает качество жизни пациентки (мешает пользоваться телефоном, пить из чашки), ей показана медикаментозная симптоматическая терапия.

Препараты первой и второй линии (с доказанной эффективностью):

1. Бета-адреноблокаторы: Препаратом выбора является пропранолол (анаприлин) в дозе 10–60 мг/сут (разделенные на 2-3 приема). Важно: перед назначением необходимо сделать ЭКГ и исключить противопоказания (брадикардия, бронхиальная астма, сахарный диабет).
2. Антиконвульсанты: При непереносимости или противопоказаниях к бета-блокаторам назначают примидон (500–750 мг/сут), который высокоэффективен, но может вызывать сонливость на начальных этапах приема.
3. Альтернативные препараты: Также могут быть использованы топирамат (до 400 мг), габапентин (900-2400 мг/сут) или клоназепам (0,5-6 мг/сут).