Миастения

Аутоиммунная миастения у взрослых и детей

Четыре клинических решения: распознать патологическую утомляемость, подтвердить диагноз (антитела, нейрофизиология, тимус), оценить угрозу криза и выбрать лечение — от пиридостигмина и иммуносупрессии до ВВИГ, плазмообмена, таргетной терапии и тимэктомии. Отдельно — дети, беременность, анестезия и лекарственные риски.

Для кого
ординаторы и врачи
Объём
87 слайдов с заметками лектора
Основа
КР «Миастения», ID 165_2, 2025 (взрослые и дети)

Миастения

87 слайдов · Google Презентации

Слайды загружаются с сервиса Google Презентации только после нажатия.

На телефоне удобнее открыть слайды на весь экран и повернуть его горизонтально.

Открыть на весь экран ↗ Слайды с заметками лектора ↗ Сообщить об ошибке

Что внутри

  • Клиника, классификация MGFA, осмотр и пробы у постели больного
  • Антитела, ритмическая стимуляция, джиттер, поиск патологии тимуса
  • Пиридостигмин, глюкокортикоиды, азатиоприн и другие иммуносупрессоры
  • Угроза криза: ВВИГ и плазмообмен
  • Ритуксимаб, блокада C5, ингибиторы FcRn; тимэктомия
  • Дети, беременность, анестезия, вакцинация, лекарственный риск
  • Пять задач для самопроверки

Содержание курса

Все темы по слайдам — 87 слайдов
  1. Карта курса: четыре клинических решения
  2. Источники и границы курса
  3. Почему повторная нагрузка выявляет слабость
  4. Антитела уточняют вариант миастении
  5. Клинический рисунок миастении
  6. MGFA: глазная или генерализованная форма
  7. MGFA: мышечные группы и поддержка функций
  8. Случай 1. Вечером опускается веко
  9. Случай 1. Что нужно проверить сейчас
  10. Осмотр глаз: сравнить до нагрузки и после неё
  11. Холодовая проба при птозе
  12. Симптом Когана: краткое движение верхнего века
  13. Дыхание и глотание: оценка при первом контакте
  14. Как измерять динамику миастении
  15. Дифференциальный диагноз: нервно-мышечная передача
  16. Альтернативы вне нервно-мышечного соединения
  17. Серологический поиск при клиническом подозрении
  18. Ритмическая стимуляция: как увидеть декремент
  19. После нагрузки: декремент и инкремент различаются
  20. Джиттер: вариабельность времени передачи
  21. Если антитела отрицательны, а подозрение сохраняется
  22. Поиск патологии тимуса при установленной МГ
  23. Неостигминовая проба: задача и условия
  24. Случай 1. Подтверждение и следующий шаг
  25. Случай 1. Диагноз и следующий шаг
  26. Глазная миастения: следующий шаг зависит от эффекта
  27. Задачи лечения и ожидаемая скорость действия
  28. Пиридостигмин: повышать по эффекту и переносимости
  29. Больше пиридостигмина не всегда означает больше силы
  30. Пиридостигмин у ребёнка: разовая и суточная доза
  31. Преднизолон: ранний риск и отсроченный эффект
  32. Преднизолон у взрослых: справочные режимы КР
  33. Перед ГКС: дыхание, наблюдение и длительные риски
  34. Преднизолон у детей: что означает чередование доз
  35. Азатиоприн у взрослого: титрация и медленный эффект
  36. Азатиоприн у ребёнка: повышают суточную сумму
  37. Микофенолат: контроль крови и план до беременности
  38. Ингибиторы кальциневрина: доза и токсичность
  39. Метотрексат: недельная доза — часть назначения
  40. Мониторинг иммуносупрессии: что и когда проверять
  41. Угроза криза: параллельные действия с первого шага
  42. ВВИГ: считать дозу на курс и обеспечить наблюдение
  43. Плазмообмен: быстрое действие с учётом доступа и риска
  44. Случай 2. Слабый кашель важнее сохранной ходьбы
  45. Случай 2. Почему домашней коррекции недостаточно
  46. Случай 2. Как MuSK меняет длительное лечение
  47. MuSK: длительный план не заменяет срочную помощь
  48. Ритуксимаб: схема и защита от инфекции
  49. Блокада C5: фенотип и условия предшествующего лечения
  50. FcRn: удаление IgG и разные показания
  51. Блокада C5: профилактика до старта и во время лечения
  52. Экулизумаб: четыре введения индукции, затем поддержание
  53. Равулизумаб: взрослая доза зависит от массы тела
  54. Тимэктомия: сначала отделить опухолевое показание
  55. MGTX: популяция, сравнение и границы вывода
  56. Миастения у ребёнка: диагноз и функция
  57. Дети: дозы последующих линий
  58. Дети: концентрация и безопасность лечения
  59. Планирование беременности при миастении
  60. Беременность: препараты и условия
  61. До зачатия: сроки и различия источников
  62. Случай 3. Беременность на фоне микофенолата
  63. Случай 3. Срок отмены и контроль болезни
  64. Роды и новорождённый: два пациента
  65. Анестезия: согласовать план до вмешательства
  66. Реабилитация: нагрузка после оценки стабильности
  67. Новые лекарства: проверить риск до назначения
  68. Лекарственный риск: выбрать нужное действие
  69. Вакцинация: решение зависит от терапии
  70. Повторный визит: сравнить функцию и безопасность
  71. Памятка пациенту: режим и действия при ухудшении
  72. Проверка 1. Антитела к AChR не выявлены
  73. Разбор 1. Продолжить согласованный поиск
  74. Проверка 2. Что меняет срочность?
  75. Разбор 2. Дыхание и глотание важнее ходьбы
  76. Проверка 3. Как прочитать недельную дозу?
  77. Разбор 3. Сначала уточнить фактический приём
  78. Проверка 4. AChR и MuSK взаимозаменяемы?
  79. Разбор 4. Показания C5 зависят от фенотипа
  80. Проверка 5. Самочувствие и беременность
  81. Разбор 5. Эффект и репродуктивный риск различаются
  82. Три вывода для диагностики и первого решения
  83. Ещё три вывода для длительного ведения
  84. MRC: сила отдельной мышцы
  85. Основные источники и границы применения
  86. Клинические материалы: происхождение и права