Рубрика: Курс по неврологии

Спускаемся из отделения реанимации в амбулаторный кабинет. Самая частая жалоба на приеме невролога — головная боль, а «королевой» первичных цефалгий, безусловно, является мигрень.

Согласно последней Международной классификации головной боли (МКГБ-3), диагноз мигрени ставится строго на основании клинических критериев. Никакие МРТ, ЭЭГ или УЗИ сосудов шеи не подтвердят мигрень, они нужны только для исключения других (вторичных) причин, если есть сигналы опасности.

Классический портрет мигрени без ауры (МКГБ-3)

Для постановки диагноза у пациента должно быть в анамнезе не менее 5 типичных приступов.

• Длительность: от 4 до 72 часов (без лечения).
• Характер боли (нужно минимум 2 из 4 признаков): односторонняя локализация, пульсирующий характер, средняя или значительная интенсивность, боль усиливается от обычной физической активности (например, при ходьбе или подъеме по лестнице).
• Сопровождающие симптомы (нужно минимум 1 из 2): тошнота и/или рвота, светобоязнь (фотофобия) и звукобоязнь (фонофобия).

---

Два столпа лечения мигрени

Вся терапия делится на две абсолютно разные задачи: купирование (снять боль здесь и сейчас) и профилактика (предотвратить появление новых приступов).

1. Купирование приступа (Экстренная помощь) Золотое правило: препарат нужно принять как можно раньше, в идеале — в первые 30 минут от начала головной боли.

• При легких и средних приступах: применяются простые анальгетики и НПВП (например, ацетилсалициловая кислота 1000 мг или ибупрофен 400 мг).
• При тяжелых приступах (или если НПВП не помогли): золотым стандартом являются триптаны (суматриптан, элетриптан, золмитриптан). Это селективные агонисты серотониновых 5HT1-рецепторов, которые специфически блокируют механизмы развития мигрени.
• Клиническая «жемчужина»: Во время приступа мигрени часто возникает гастростаз (остановка моторики желудка). Поэтому добавление противорвотных средств (например, метоклопрамида 10-20 мг) не только снимает тошноту, но и резко улучшает всасывание обезболивающих таблеток.

2. Профилактическая терапия (Курсовое лечение) Эти препараты не снимают боль, их нужно принимать ежедневно месяцами (от 6 до 12 месяцев), чтобы снизить чувствительность мозга к триггерам.

• Кому назначаем: если у пациента 3 и более тяжелых, дезадаптирующих приступа в месяц, либо 8 и более дней с головной болью в месяц.
• Что назначаем (Препараты 1-го и 2-го выбора):
  • Бета-блокаторы (пропранолол, метопролол).
  • Антиконвульсанты (топирамат, вальпроевая кислота).
  • Антидепрессанты (амитриптилин, венлафаксин) — они назначаются не только при депрессии, так как обладают собственным выраженным противоболевым действием!.
  • Суперсовременная таргетная терапия: моноклональные антитела к CGRP — главному болевому пептиду мигрени (эренумаб, фреманезумаб). Делаются в виде подкожных инъекций 1 раз в месяц.

---

Проверка клинического мышления:

К вам на амбулаторный прием пришла пациентка 30 лет. Жалобы на сильные пульсирующие боли в правой половине головы, которые сопровождаются сильной тошнотой и непереносимостью яркого света (она закрывает шторы и ложится в постель, так как ходьба по квартире усиливает боль). Приступы длятся около суток. Обычный ибупрофен помогает слабо. Важный нюанс из анамнеза: такие приступы случаются у нее всего 1-2 раза в месяц, в остальное время она чувствует себя абсолютно здоровой. Таких эпизодов в ее жизни было уже больше десятка.

Вопросы:

1. Подходит ли эта клиническая картина под критерии МКГБ-3, и какой точный диагноз вы поставите?
2. Что вы выпишете ей для снятия самого приступа (купирования) с учетом неэффективности НПВП?
3. Будете ли вы назначать ей ежедневную профилактическую терапию (например, длительный прием антидепрессантов или бета-блокаторов)?

Гнойные менингиты глобально делятся на две группы по патогенезу:

1. Первичные гнойные менингиты (самый опасный — менингококковый) Он возникает первично, без предшествующего очага гнойной инфекции в организме, вызывается менингококком и передается воздушно-капельным путем.

• Клиническая «жемчужина»: Заболевание часто развивается в виде локальных эпидемических вспышек (например, в детском саду или школе). У таких пациентов на фоне высочайшей температуры и менингеального синдрома часто появляется характерная геморрагическая сыпь звездчатого характера — это грозный признак менингококкемии. Если врач-лаборант видит в мазке ликвора грамотрицательные диплококки (в виде «кофейных зерен») внутри лейкоцитов — диагноз подтвержден. Это требует немедленной изоляции больного и вызова инфекционной бригады.

2. Вторичные гнойные менингиты Они возникают как осложнение уже имеющегося в организме локального воспалительного процесса. Основные возбудители у взрослых — пневмококки и стафилококки.

• Клиническая «жемчужина»: Чаще всего инфекция проникает в мозг контактным путем из ЛОР-органов (обострение хронического гнойного отита или синусита), а также при открытой черепно-мозговой травме с ликвореей. Прогноз при вторичном гнойном менингите во многом зависит от уровня нарушения сознания при поступлении: если пациент поступает в ясном сознании или легком оглушении — шансы на спасение высоки, если же в состоянии сопора или комы — прогноз крайне тяжелый. Таким больным (помимо антибиотиков) обязательно требуется санация первичного гнойного очага ЛОР-врачом.

Лечебная тактика при гнойном менингите: Специфическая антибактериальная терапия должна быть начата немедленно после проведения люмбальной пункции и забора ликвора для бактериологического посева. В качестве старт-терапии (до выявления точного возбудителя) эмпирически применяют высокие дозы цефалоспоринов III поколения (цефотаксим, цефтриаксон) в комбинации с ванкомицином или ампициллином.

А теперь вопрос на проверку клинического мышления: если к вам поступает пациент с высокой температурой и выраженными менингеальными симптомами, но при неврологическом осмотре вы также находите у него грубую очаговую симптоматику (например, гемипарез), а на глазном дне выявляются застойные диски зрительных нервов — можно ли ему сразу делать классическую люмбальную пункцию?

Самым гармоничным и логичным шагом после изучения острых сосудистых катастроф (инсультов) будет переход к другой экстренной и жизнеугрожающей патологии — острым нейроинфекциям, а именно менингитам.

Инсульты мы в первую очередь ищем на КТ, а вот менингиты — с помощью пункционной иглы. Понимание состава ликвора (спинномозговой жидкости) — это базовый навык любого невролога.

1. Менингеальный синдром — сигнал тревоги

Менингит — это воспаление оболочек головного и спинного мозга. Заподозрить его клинически нам помогает менингеальный синдром. Он состоит из двух групп симптомов:

• Субъективные: резкая, распирающая головная боль, тошнота, «мозговая» рвота (не приносящая облегчения), общая гиперестезия (непереносимость яркого света, громких звуков, прикосновений к коже).
• Объективные (менингеальные знаки): ригидность (напряжение) мышц затылка, симптом Кернига и симптомы Брудзинского.

Золотое правило: Наличие менингеального синдрома является почти стопроцентным показанием к проведению люмбальной пункции (при отсутствии противопоказаний, таких как отек диска зрительного нерва или объемное образование мозга).

2. Расшифровка ликвора: Гнойный vs Серозный

Сделав пункцию, вы должны сразу же, еще до посева, сориентироваться, с каким менингитом имеете дело. По характеру воспалительного процесса менингиты делятся на две огромные группы.

А. Гнойные менингиты (Бактериальные) Чаще всего вызываются менингококком, пневмококком или стафилококком.

• Внешний вид: ликвор мутный, беловатый или желто-зеленый, вытекает под высоким давлением.
• Клетки (цитоз): огромный плеоцитоз — тысячи или даже десятки тысяч клеток в 1 мкл. Преобладают нейтрофилы.
• Биохимия: уровень белка значительно повышен (до 1-16 г/л). Уровень глюкозы резко снижен, так как бактерии активно ее потребляют для своей жизнедеятельности.

Б. Серозные менингиты (Вирусные) Чаще всего вызываются энтеровирусами (Коксаки, ECHO), эпидемическим паротитом, вирусом простого герпеса или клещевого энцефалита.

• Внешний вид: ликвор прозрачный (как вода) или слегка опалесцирующий, вытекает под повышенным давлением.
• Клетки (цитоз): плеоцитоз умеренный — десятки или несколько сотен клеток в 1 мкл. Преобладают лимфоциты. (Важный нюанс: в самые первые сутки вирусного менингита цитоз может быть смешанным, с присутствием нейтрофилов, но затем быстро становится чисто лимфоцитарным).
• Биохимия: уровень белка нормальный или слегка повышен (до 0,5-1,0 г/л), а уровень глюкозы остается в норме.

3. Исключение из правил: Туберкулезный менингит

Это коварный «хамелеон» неврологии, который ломает классические схемы. Вызывается микобактерией туберкулеза (которая является бактерией), но вызывает серозный тип воспаления, а не гнойный.

Среди профессоров-неврологов существует золотое правило: «Любой торпидно текущий серозный менингит считается туберкулезным, пока не доказано обратное».

Его ликворологический портрет (нужно знать наизусть):

• Жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая, высокое давление.
• Цитоз лимфоцитарный (иногда нейтрофильно-лимфоцитарный), не очень высокий (обычно 100-600 клеток).
• Белок значительно повышен (белково-клеточная диссоциация).
• Глюкоза и хлориды РЕЗКО снижены (микобактерия — «сластена»).
• Если оставить пробирку с таким ликвором на 12-24 часа, в ней выпадает нежная фибриновая паутинообразная сеточка (пленка), в которой часто можно обнаружить микобактерии туберкулеза.

---

Проверка клинического мышления: К вам в приемное отделение по скорой помощи поступает молодой человек 20 лет. Жалобы на сильную головную боль, повышение температуры до 38,5 °С, рвоту. В неврологическом статусе — ригидность мышц затылка 3 поперечных пальца, положительный симптом Кернига с обеих сторон. Очаговой симптоматики нет. Вы выполняете люмбальную пункцию и получаете следующие результаты:

• Ликвор прозрачный, вытекает частыми каплями.
• Цитоз — 350 клеток в 1 мкл.
• Клеточный состав: лимфоциты — 95%, нейтрофилы — 5%.
• Белок — 0,6 г/л (норма до 0,45).
• Глюкоза — 3,8 ммоль/л (соответствует норме).

Вопрос: Какой вид менингита (гнойный, серозный вирусный или серозный туберкулезный) у данного пациента, и почему вы так решили?

Как мы уже выяснили, в первые часы вокруг погибшего ядра инфаркта формируется зона «ишемической полутени» (пенумбра), где клетки не функционируют, но еще живы. Главная цель невролога — спасти эту зону с помощью специфической реперфузионной терапии, восстановив кровоток.

Основной медикаментозный метод — это системная внутривенная тромболитическая терапия (тромболизис) препаратом рекомбинантного тканевого активатора плазминогена (альтеплаза).

1. Терапевтическое окно и дозировка

• Терапевтическое окно: системный внутривенный тромболизис альтеплазой разрешен строго в первые 4,5 часа от момента появления первых симптомов заболевания. Существует также внутриартериальный тромболизис (когда препарат подводят прямо к тромбу при ангиографии), его окно может быть расширено до 6 часов.
• Дозировка: Альтеплаза вводится из расчета 0,9 мг на 1 кг массы тела (но не более 90 мг). При этом 10% от рассчитанной дозы вводится внутривенно струйно (болюсом) за 1 минуту, а оставшиеся 90% — внутривенно капельно в течение 1 часа.

2. Противопоказания (самое важное)

Количество противопоказаний к тромболизису зачастую превышает количество показаний. Это связано с высочайшим риском развития фатальных геморрагических осложнений (превращения ишемического инсульта в кровоизлияние).

Тромболизис категорически противопоказан в следующих ситуациях:

• Временные и клинические: прошло более 4,5 часов, либо точное время начала симптомов неизвестно (например, пациент проснулся парализованным). Слишком быстрое улучшение состояния (симптомы уходят сами) или, наоборот, крайне тяжелый инсульт (более 25 баллов по шкале NIHSS). Судорожный приступ в дебюте заболевания.
• Гемодинамические: систолическое АД стойко держится выше 185 мм рт. ст. или диастолическое АД выше 110 (по некоторым данным 105) мм рт. ст..
• Нейровизуализационные (по КТ/МРТ): любые признаки внутричерепного кровоизлияния, опухоли мозга, а также если зона ишемии уже слишком большая — распространяется более чем на 1/3 бассейна средней мозговой артерии.
• Риск кровотечений (по анамнезу): тяжелая черепно-мозговая травма, предшествующий инсульт или обширные хирургические вмешательства в течение последних 3 месяцев. Желудочно-кишечные кровотечения за последние 3 недели, обострение язвенной болезни, тяжелые патологии печени, а также беременность и первые 10 дней после родов.
• Лабораторные: уровень тромбоцитов менее 100 000, уровень глюкозы ниже 2,8 ммоль/л. Прием непрямых антикоагулянтов (варфарина) при МНО > 1,3, применение гепаринов в предыдущие 48 часов или прием новых оральных антикоагулянтов за последние 2 дня.

---

Проверка клинического мышления: Чтобы закрепить этот сложный, но жизненно важный протокол, предлагаю вам решить небольшую задачу из приемного покоя.

Пациент, 65 лет, доставлен бригадой СМП через 2 часа после развития левостороннего гемипареза. На КТ головного мозга кровоизлияний нет, очаг ишемии пока не визуализируется (что нормально для первых часов). Инсульт расценен как среднетяжелый. АД 160/90 мм рт. ст. Вроде бы идеальный кандидат для тромболизиса! Но при сборе анамнеза выясняется, что 2 месяца назад пациент перенес обширную полостную операцию по поводу прободной язвы желудка.

Вопросы:

1. Будете ли вы проводить внутривенный тромболизис альтеплазой этому пациенту?
2. Если тромболизис проводить нельзя, какую медикаментозную или нейрохирургическую тактику восстановления кровотока/лечения вы выберете в первые часы?

Разделение инсультов согласно международной классификации TOAST критически важно, потому что от этого будет напрямую зависеть тактика лечения и стратегия вторичной профилактики.

Давайте разберем их принципиальную разницу:

1. Атеротромботический (атеросклеротический) инсульт Развивается вследствие атеросклероза крупных магистральных артерий, приводящего к их сужению (стенозу) или полной закупорке (окклюзии). Атеросклеротическая бляшка может изъязвляться, в нее может произойти кровоизлияние, или на ней формируется тромб. От бляшки также могут отрываться фрагменты и улетать в более мелкие ветви (развивается артерио-артериальная эмболия).

• Клинические «жемчужины»: Для этого подтипа характерно наличие транзиторных ишемических атак (ТИА) в анамнезе строго в том же самом сосудистом бассейне. Поражение на МРТ обычно монофокальное (один очаг) размером более 1,5 см в диаметре. У таких пациентов при осмотре часто выслушивается шум над сонными артериями, отмечается снижение их пульсации и имеется перемежающаяся хромота.

2. Кардиоэмболический инсульт В этом случае источник проблемы находится в самом сердце. Тромб формируется в сердечных полостях (чаще всего на фоне мерцательной аритмии, пороков клапанов, недавнего инфаркта миокарда, кардиомиопатий) и с током крови забрасывается в мозг,.

• Клинические «жемчужины»: В отличие от атеротромботического варианта, эмболы из сердца разлетаются хаотично. Поэтому для кардиоэмболического инсульта характерны очаги ишемии в разных артериальных бассейнах (мультифокальное поражение). Неврологические симптомы развиваются внезапно и сразу достигают максимальной выраженности (поскольку сосуд перекрывается резко и одномоментно). Кардиоэмболический и атеротромботический подтипы являются самыми тяжелыми как по клиническому течению, так и по прогнозу для пациента,.

3. Инсульт неизвестной (неопределенной) этиологии Эта категория нужна не только для случаев, когда пациента недообследовали или скрытую причину не удалось найти.

• Клинические «жемчужины»: Диагноз «инсульт неизвестной этиологии» очень часто ставится пациентам, у которых выявлено две или более возможные причины инсульта одновременно,. Возрастной пациент вполне может страдать и тяжелой артериальной гипертензией, и мерцательной аритмией, и выраженным атеросклерозом. В такой ситуации врач часто просто не может достоверно установить, какой именно из этих конкурирующих патологических механизмов вызвал конкретную острую церебральную катастрофу.

---

4. Лакунарный инсульт: Связан с поражением мелких перфорирующих артерий (диаметром очага менее 1,5 см), обычно на фоне длительно существующей артериальной гипертензии или сахарного диабета,. При нем страдают подкорковые структуры, но остаются интактными корковые функции.

5. Инсульт другой известной этиологии: Развивается вследствие более редких причин, таких как диссекция (расслоение) артерии, васкулиты, генетические ангиопатии, тромбофилии или антифосфолипидный синдром.

Переходим к одной из самых важных и частых проблем в практике невролога — острым нарушениям мозгового кровообращения (ОНМК).

Начнем с базовых определений и «правила времени», которое лежит в основе сосудистой неврологии.

Что такое инсульт? Это клинический синдром, характеризующийся внезапным (за секунды, минуты или часы) появлением очаговой или общемозговой неврологической симптоматики. Главный классический критерий — эти симптомы сохраняются более 24 часов или приводят к летальному исходу.

А что, если симптомы прошли быстрее? Тогда мы говорим о транзиторной ишемической атаке (ТИА). Традиционный подход гласит: если очаговый неврологический дефицит полностью исчез в течение 24 часов — это ТИА. Клиническая «жемчужина»: Современный подход опирается не только на время, но и на нейровизуализацию. Если клинические симптомы полностью регрессировали, но на МРТ (в диффузионно-взвешенном режиме — DWI) мы видим стойкий очаг повреждения, то это состояние уже расценивается как ишемический инсульт, а не ТИА.

Глобально все инсульты делятся на два принципиально разных лагеря, тактика лечения которых кардинально отличается:

1. Ишемический инсульт (инфаркт мозга) — кровоток по сосуду прекращается (из-за тромба, эмбола или падения давления).
2. Геморрагический инсульт — сосуд рвется, и кровь изливается либо непосредственно в вещество мозга (внутримозговая гематома), либо под его оболочки (субарахноидальное кровоизлияние).

Поскольку ишемический инсульт встречается в подавляющем большинстве случаев (и является главной причиной стойкой инвалидизации), начнем с него.

Важнейший концепт: ишемический инсульт — это не самостоятельная болезнь, а эпизод, развивающийся как осложнение системных сердечно-сосудистых проблем (атеросклероза, гипертонии, нарушений ритма сердца). Именно поэтому для выбора правильного лечения и вторичной профилактики во всем мире неврологи используют патогенетическую классификацию TOAST, которая делит ишемические инсульты на 5 подтипов.

Коллега, знаком ли ты с классификацией TOAST? Сможешь назвать три самых главных (и самых частых) подтипа ишемического инсульта по этой классификации и объяснить, в чем их принципиальная разница?

Понимание альтернирующих (перекрестных) синдромов — это то, что отличает настоящего клинициста-невролога.

Золотое правило ствола мозга

Ствол мозга состоит из трех «этажей»: среднего мозга, варолиева моста и продолговатого мозга. Здесь плотно упакованы ядра черепных нервов и проходящие транзитом длинные двигательные и чувствительные пути.

Главное правило для альтернирующих синдромов: черепной нерв указывает на уровень и сторону поражения, а длинные пути дают симптомы на противоположной стороне тела.

• Черепной нерв страдает на стороне очага (развивается периферический парез), так как поражается само ядро или выходящий корешок.
• Тело страдает на противоположной стороне (возникает центральный паралич или гемианестезия). Это связано с тем, что двигательные пути перекрещиваются ниже в продолговатом мозге, а чувствительные пути уже перекрестились на уровне спинного мозга и идут в стволе от противоположной половины тела.

По этажам ствола выделяют свои классические синдромы. Давай разберем самые частые из них.

1. Средний мозг (уровень III и IV пар)

Здесь чаще всего в процесс вовлекается глазодвигательный нерв (III пара).

• Синдром Вебера: Очаг находится в основании ножки мозга, где поражаются корешок III нерва и пирамидный путь.
  • На стороне очага: птоз верхнего века, широкий зрачок (мидриаз), расходящееся косоглазие.
  • На противоположной стороне: гемиплегия (паралич руки и ноги).
• Синдром Бенедикта: Очаг расположен чуть дорсальнее (в покрышке) и задевает красное ядро вместо пирамидного пути.
  • На стороне очага: паралич III нерва.
  • На противоположной стороне: гемитремор и непроизвольные движения (экстрапирамидная гиперкинетическая симптоматика).

2. Варолиев мост (уровень V, VI, VII, VIII пар)

На этом уровне ключами к диагнозу чаще всего выступают лицевой (VII) и отводящий (VI) нервы.

• Синдром Мийяра-Гублера: Поражены ядро или корешок VII нерва и проходящий рядом пирамидный путь.
  • На стороне очага: периферический паралич всей половины лица (глаз не закрывается, угол рта опущен).
  • На противоположной стороне: гемиплегия.
• Синдром Фовилля: К поражению VII нерва и пирамидного пути добавляется поражение ядра VI нерва (или мостового центра взора).
  • На стороне очага: паралич лица (VII пара) + сходящееся косоглазие (глаз не отводится кнаружи из-за пареза VI пары).
  • На противоположной стороне: гемиплегия.

3. Продолговатый мозг (уровень IX, X, XI, XII пар)

• Синдром Джексона (медиальный инфаркт): Страдает ядро XII нерва (подъязычного) и пирамидный путь.
  • На стороне очага: периферический парез языка. При высовывании изо рта язык отклоняется (девиирует) в больную сторону, половина языка атрофирована.
  • На противоположной стороне: центральный гемипарез конечностей.
• Синдром Валленберга-Захарченко (латеральный инфаркт): Классика сосудистой неврологии, возникающая при нарушении кровотока в задней нижней мозжечковой или позвоночной артерии. Двигательные (пирамидные) пути здесь не задеты, поэтому параличей в теле нет.
  • На стороне очага: паралич мягкого нёба и голосовой связки (дисфагия, осиплость голоса), мозжечковая атаксия, синдром Горнера (миоз, птоз) и анестезия на лице (по зонам Зельдера).
  • На противоположной стороне: выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях по проводниковому типу.

---

Проверка клинического мышления: Давай закрепим материал задачей.

К тебе в приёмное отделение поступает пациент 59 лет с гипертонией. Утром у него внезапно появилась асимметрия в лице справа (периферический парез мимических мышц) и двоение при взгляде вправо (правый глаз не отводится кнаружи). При неврологическом осмотре ты также выявляешь легкий гемипарез (мышечную слабость) в левых конечностях.

Ответь на два вопроса:

1. Как называется этот синдром?
2. На каком «этаже» ствола и с какой стороны локализуется очаг поражения?

Пациент: Женщина, 60 лет.

Жалобы при поступлении: Пациентка предъявляет жалобы на дрожание рук, которое мешает в повседневной жизни. Дрожание возникает преимущественно при выполнении целенаправленных действий: когда она берет мелкие предметы (например, смартфон), подносит ко рту чашку или пишет. В состоянии полного покоя (когда руки расслабленно лежат на коленях) дрожание отсутствует.

Анамнез заболевания (Anamnesis morbi): Со слов пациентки, легкое непостоянное дрожание рук появилось несколько лет назад и постепенно нарастало. Она отмечает, что эмоциональное напряжение (волнение, нахождение на публике) значительно усиливает тремор. При целенаправленном расспросе выясняется, что дрожание рук в пожилом возрасте также отмечалось у ее матери. Пациентка также замечала, что после приема небольшого количества алкоголя дрожание на некоторое время заметно уменьшается.

Объективный неврологический статус:

• Черепные нервы: интактны, лицо симметрично, гипомимии нет.
• Двигательная сфера: мышечная сила в конечностях достаточная (5 баллов). Мышечный тонус в сгибателях и разгибателях не изменен (отсутствует пластическая ригидность и симптом «зубчатого колеса»). Сухожильные рефлексы симметричные, живые. Патологических стопных знаков нет.
• Экстрапирамидная система: в покое дрожание рук практически отсутствует. При вытягивании рук вперед (постуральная проба) появляется среднеамплитудное ритмичное дрожание кистей с частотой около 5–8 Гц. Брадикинезия (замедленность движений) и постуральная неустойчивость отсутствуют.
• Координаторная сфера: при выполнении пальце-носовой пробы тремор сохраняется и может несколько усиливаться при приближении пальца к носу (интенционный компонент), однако выраженного промахивания (дисметрии) и скандированной речи нет. В позе Ромберга устойчива.

Специфические пробы: Пациентке предложено выполнить тест рисования спирали Архимеда. Линии, нарисованные пациенткой, носят неровный, «зазубренный» характер.

---

КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

В данном случае ведущим неврологическим синдромом является постурально-кинетический тремор (дрожание действия).

Диагностический поиск требует исключить три основные группы заболеваний:

1. Болезнь Паркинсона (БП).
   • Против БП: Для паркинсонизма характерен классический тремор покоя (частота 4–6 Гц, тип «скатывания пилюль»), который исчезает при выполнении произвольных движений. Кроме того, у пациентки полностью отсутствуют обязательные критерии БП: брадикинезия (замедленность движений) и мышечная ригидность.
2. Поражение мозжечка (мозжечковый/интенционный тремор).
   • Против патологии мозжечка: Интенционный тремор при мозжечковых поражениях (например, при рассеянном склерозе или опухолях) возникает именно при целенаправленном движении и сопровождается грубым промахиванием (дисметрией), мышечной гипотонией и атаксией (пьяной походкой). У нашей пациентки тонус в норме, походка не нарушена.
3. Усиленный физиологический тремор.
   • Против: Усиленный физиологический тремор обычно связан с гиперадренергическими состояниями (тиреотоксикоз, прием бронхолитиков, страх, интоксикации). Пациентку необходимо проверить на гормоны щитовидной железы, однако длительный анамнез и семейный характер делают эту причину маловероятной.

Обоснование диагноза: Согласно клиническим критериям (Rautakoppi et al.), у пациентки наблюдается часто появляющийся постуральный и кинетический тремор рук, усиливающийся при волнении, купирующийся алкоголем, при наличии отягощенного семейного анамнеза и полном отсутствии других неврологических нарушений (экстрапирамидных или мозжечковых). Тест со спиралью Архимеда также подтверждает этот профиль.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ: Доброкачественный эссенциальный (семейный) тремор.

---

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ И ЛЕЧЕНИЕ

Учитывая, что заболевание носит доброкачественный характер, но снижает качество жизни пациентки (мешает пользоваться телефоном, пить из чашки), ей показана медикаментозная симптоматическая терапия.

Препараты первой и второй линии (с доказанной эффективностью):

1. Бета-адреноблокаторы: Препаратом выбора является пропранолол (анаприлин) в дозе 10–60 мг/сут (разделенные на 2-3 приема). Важно: перед назначением необходимо сделать ЭКГ и исключить противопоказания (брадикардия, бронхиальная астма, сахарный диабет).
2. Антиконвульсанты: При непереносимости или противопоказаниях к бета-блокаторам назначают примидон (500–750 мг/сут), который высокоэффективен, но может вызывать сонливость на начальных этапах приема.
3. Альтернативные препараты: Также могут быть использованы топирамат (до 400 мг), габапентин (900-2400 мг/сут) или клоназепам (0,5-6 мг/сут).

Самым логичным и органичным шагом сейчас будет изучить, как нервная система делает наши движения точными, плавными и автоматическими.

Пирамидный путь, который мы уже разобрали, — это просто «исполнитель» приказа коры, обеспечивающий саму возможность произвольного движения. Но чтобы вы могли, не задумываясь, поднести ложку ко рту и не промахнуться, или автоматически размахивать руками при ходьбе, в работу включаются важнейшие «дирижеры» моторики: мозжечок и экстрапирамидная система.

Эти две системы поражаются по-разному, и их симптомы — это классика неврологического осмотра.

---

1. Мозжечок (Координаторная система)

Мозжечок отвечает за равновесие, мышечный тонус и соразмерность (точность) движений. Он получает информацию от суставов и мышц бессознательно (по путям Флексига и Говерса) и корректирует наши действия прямо в процессе их выполнения.

Как проверять (Пропедевтика):

• Ходьба и поза Ромберга: пациент стоит со сдвинутыми стопами и закрытыми глазами, затем просим его пройтись по прямой линии или тандемным шагом (пятка к носку).
• Пальце-носовая проба: пациент с закрытыми глазами должен попасть указательным пальцем в кончик своего носа.
• Пяточно-коленная проба: лежа на спине, пациент должен поднять одну ногу, попасть пяткой в колено другой ноги и ровно провести ею вниз по голени.
• Проба на диадохокинез: просим пациента вытянуть руки и быстро-быстро поворачивать кисти ладонями вверх и вниз (супинация-пронация).

Клинические «жемчужины» (признаки поражения мозжечка):

• Интенционный тремор: в отличие от болезни Паркинсона, в покое рука не дрожит. Но как только пациент начинает тянуться пальцем к носу, возникает дрожание, которое максимально усиливается у самой цели (промахивание или гиперметрия).
• Мозжечковая атаксия (шаткая походка): пациент ходит широко расставив ноги, пошатываясь, как пьяный. Важнейшее отличие от уже знакомой вам сенситивной атаксии: при поражении мозжечка шаткость почти не зависит от контроля зрения (пациент шатается и с открытыми, и с закрытыми глазами).
• Асинергия Бабинского: нарушение содружественной работы мышц. Если лежащего пациента со скрещенными на груди руками попросить сесть, он не сможет этого сделать, так как его ноги рефлекторно взлетят вверх.
• Нистагм (подергивание глазных яблок при взгляде в сторону) и скандированная речь (разорванная на слоги, толчкообразная) — также частые проявления мозжечковой патологии.
• Тонус мышц при поражении мозжечка всегда снижен (гипотония).

---

2. Экстрапирамидная система

Это древняя система (базальные ганглии: стриатум, паллидум, черная субстанция и др.), которая отвечает за наши автоматизмы (выразительная мимика, жестикуляция), позу и создание оптимального «фонового» тонуса для мышц.

Патология этой системы дает ярчайшие клинические картины, которые делятся на два противоположных лагеря:

А. Гипокинетически-ригидный синдром (Паркинсонизм) Возникает из-за гибели дофаминергических нейронов (чаще в черной субстанции). Человек становится «скованным».

• Пластический тонус (ригидность): при пассивном сгибании руки вы чувствуете равномерное, воскообразное сопротивление. Часто выявляется симптом «зубчатого колеса» (рука сгибается прерывисто, рывками) или «свинцовой трубы».
• Гипокинезия (бедность движений): лицо становится маскообразным (гипомимия), речь — тихой и монотонной, почерк становится очень мелким (микрография).
• Походка и поза: пациент ходит мелкими шаркающими шажками в согбенной позе («поза просителя»). Из-за нарушения постуральных рефлексов, если пациента слегка толкнуть, он не может удержать равновесие и начинает непроизвольно семенить назад (ретропульсия) или вперед (пропульсия), чтобы не упасть.
• Тремор покоя: в отличие от мозжечка, рука дрожит, когда лежит на коленях (часто по типу «счета монет» или «скатывания пилюль»). Как только пациент начинает совершать целенаправленное движение, тремор стихает.

Б. Гиперкинетические синдромы Это вторая сторона медали. Движений становится слишком много, они насильственные и не контролируются волей.

• Проявляется в виде хореи (быстрые, размашистые, «танцующие» движения), атетоза (медленные, червеобразные выкручивания в пальцах), баллизма (бросковые движения) или тиков. Тонус мышц при этих синдромах часто снижен.

Берем в руки неврологическую иголочку и камертон. Чувствительная система — это самая математически точная часть неврологии. Понимая, как идут проводники, ты сможешь с помощью одной только иголки найти уровень поражения в спинном мозге.

Вся чувствительность делится на два огромных лагеря, которые в спинном мозге идут по разным путям.

Базовая топика (Анатомия путей)

У обоих путей первый нейрон находится в межпозвоночном (спинномозговом) ганглии. А вот дальше их пути расходятся:

1. Поверхностная чувствительность (болевая и температурная)

• Путь: Спиноталамический тракт.
• Топика: Импульс заходит в спинной мозг и переключается на 2-й нейрон в заднем роге. Аксон этого нейрона сразу же перекрещивается через переднюю белую спайку на противоположную сторону и идет вверх в боковом канатике спинного мозга.
• Жемчужина анатомии: Волокна перекрещиваются не строго горизонтально, а косо — поднимаясь на 1–3 сегмента вверх.

2. Глубокая чувствительность (мышечно-суставное чувство, вибрация) Она отвечает за понимание того, в каком положении находятся наши конечности, когда глаза закрыты.

• Путь: Пучки Голля (от ног) и Бурдаха (от рук) в задних столбах спинного мозга.
• Топика: Импульс заходит в спинной мозг и НЕ заходит в задний рог, и НЕ перекрещивается! Он сразу идет вверх по своей стороне в задних канатиках вплоть до продолговатого мозга. И только там (на ядрах Голля и Бурдаха) переключается на 2-й нейрон и совершает перекрест.

---

Как проверять (Пропедевтика)

1. Поверхностная чувствительность (Болевая)

• Обязательно попроси пациента закрыть глаза.
• Наноси легкие уколы иголочкой симметрично справа и слева, двигаясь сверху вниз (руки, туловище, ноги).
• Спрашивай пациента, одинаково ли он чувствует укол («остро или тупо?») справа и слева. Если находишь границу, всегда иди иголкой от зоны нарушенной чувствительности к здоровой.

2. Глубокая чувствительность (Мышечно-суставное чувство)

• Пациент закрывает глаза.
• Берешь дистальную фалангу пальца руки или ноги пациента строго за боковые поверхности (чтобы не давить на ногтевое ложе и не давать подсказок от давления).
• Медленно делаешь минимальные движения вверх-вниз (для рук) или от себя-на себя (для ног) и просишь угадать направление движения.

---

Клинические «жемчужины» (Ключи к диагнозу)

Зная анатомию, ты легко определишь очаг по типу чувствительных расстройств:

• Полиневритический тип: Снижение чувствительности по типу «перчаток и носков». Бывает при полинейропатиях (диабет, алкоголизм), когда страдают самые длинные периферические нервы.
• Корешковый тип: Боль и выпадение чувствительности «лампасами» (полосами) вдоль конечности или туловища в строгом соответствии с дерматомом (зоной иннервации корешка). Часто бывает при грыжах диска.
• Сегментарно-диссоциированный тип (Поражение серого вещества / заднего рога): Классика для сирингомиелии (когда в центре спинного мозга образуется полость). Разрушается задний рог, поэтому выпадает только болевая и температурная чувствительность (образуются участки анестезии в виде «куртки» или «полукуртки»). При этом глубокая чувствительность полностью сохранена (ведь задние столбы целы!).
• Сенситивная атаксия (Поражение задних столбов): Выпадает глубокая чувствительность. Пациент не понимает, где находятся его ноги. Ходит, как «по ватному ковру» или высокой траве. Пока глаза открыты, он контролирует походку зрением, но стоит ему закрыть глаза (например, при умывании) — он тут же теряет равновесие и падает (положительная проба Ромберга).
• Проводниковый спинальный тип (Поражение спиноталамического тракта): Выпадает болевая и температурная чувствительность на противоположной стороне на 2-3 сегмента ниже уровня поражения (из-за косого перекреста).
• Синдром Броун-Секара (Поражение половины спинного мозга): Это комбо! На стороне очага (там, где перерезан пирамидный путь и задний столб) — спастический паралич и потеря суставно-мышечного чувства. На противоположной стороне (там, где прерван перекрещенный спиноталамический путь) — потеря болевой и температурной чувствительности.